Eritema necrolítico migratorio como primera manifestación de glucagonoma
- netmd
- 4 de febrero de 2019
- Dermatología
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RESUMEN
El eritema necrolítico migratorio (enm) es una dermatosis asociada en la mayoría de los casos a glucagonoma, un tumor pancreático procedente de las células alfa de los islotes pancreáticos; la asociación de estas dos entidades, más la presencia de diarrea crónica y diabetes, se denomina síndrome glucagonoma, es una entidad rara cuya incidencia es de un caso por 20 millones de personas. Presentamos el caso de un paciente de 46 años del sexo femenino, que inició con enm como única manifestación clínica de relevancia, donde gracias a la correlación clínico-pato-lógica se logró obtener el diagnóstico de glucagonoma.
Introducción
El eritema necrolítico migratorio (enm) constituye una patología cutánea, cuya principal asociación en 90% de los casos es con un raro tumor pancreático neuroendrocrino que secreta glucagón; la asociación de estas dos entidades inusuales se denomina síndrome glucagonoma, enfermedad cuya incidencia anual se es-tima en un caso por 20 millones de personas, se presenta entre la quinta y sexta décadas de la vida, con predomi-nio en el sexo femenino con una relación hombre-mujer estimada en 4:1.1,2
Casos clínicos
Paciente femenino de 46 años, procedente de San Luis Potosí, México; sin antecedentes de relevancia para su padecimiento, acude a consulta por dermatosis diseminada y de aspecto polimorfo en los glúteos y la región perianal, constituida por múltiples ampollas de aproximadamente 2 × 3 cm de contenido serohemático, algunas de ellas flácidas, con costras melicéricas y exulceraciones, que se asentaban sobre placas eritemato-escamosas de borde cir-cinado (figura 1a).
Resto de piel y anexos: en las palmas presentaba múltiples exulceraciones de bordes hiperqueratósicos (figura 1b); en la cavidad oral se encontró presencia de queilitis angular y lengua con atrofia de vellosidades.
Interrogatorio: refirió prurito intenso y evolución de seis meses; a nivel del epigastrio se palpaba una tumoración de consistencia dura; asimismo cursaba con un cuadro de diarrea crónica y pérdida de 15 kilogramos.
Estudios de laboratorio y gabinete: presencia de anemia de 10.8 g/dL normocítica y normocrómica, hiper-glucemia de 246 g/dL, HbA1c 10%, hipoalbuminemia de 3.26 g/dL y fosfatasa alcalina de 100 ui/l. Se le realizó tomografía computarizada abdominal que mostró un tumor dependiente de páncreas y lesiones hipodensas a nivel hepático (figura 2). Los niveles de glucagón resultaron de 450 ng/L.
Histopatología: biopsia de una de las lesiones cutáneas, mostraba un estrato córneo en red de canasta con escasa paraqueratosis, epidermis con acantosis moderada, necrosis de los queratinocitos en las capas superiores, así como espongiosis; en la capa de células basales con vacuolización; la dermis con un escaso infiltrado inflamatorio constituido por linfocitos (figura 3). Por lo que se realizó correlación clínico-patológica de enm asociado a un glucagonoma.
Tratamiento: se manejó con octreotide 20 mg intra-musculares cada cuatro semanas; la paciente se perdió en el seguimiento.
Uriel Villela-Segura y Esther Guevara-Sanginés
Departamento de Dermatología, Hospital Regional Lic. Adolfo López Mateos, iSSSte, Ciudad de México.
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