Espina bífida abierta. Diagnóstico, pronóstico y opciones de corrección intrauterina por cirugía fetal abierta y fetoscópica
- netmd
- 18 de abril de 2022
- Ginecología y Obstetricia
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Resumen
ANTECEDENTES:
La espina bífida abierta es la principal causa de discapacidad infantil; su prevalencia es de 4 a 5 casos por cada 10,000 nacimientos.
OBJETIVO:
Describir los métodos diagnósticos, el pronóstico y los desenlaces de las diferentes técnicas de cirugía fetal reportadas para corrección intrauterina de la espina bífida abierta.
METODOLOGÍA:
Estudio retrospectivo de búsqueda en PubMed, Embase, Scope, Scielo y Google Scholar de todos los artículos en inglés y español publicados entre enero de 1990 y marzo del 2021 con los MeSH: “espina bífida”, “cirugía fetal”, “mielomeningocele”, “spina bifida”, “fetal surgery”, “myelomeningocele”. Se eligieron los casos de espina bífida abierta con corrección intrauterina por alguna técnica de cirugía fetal.
RESULTADOS:
Se encontraron 694 artículos y se seleccionaron 15 estudios que incluyeron casos de corrección intrauterina de espina bífida abierta y dos tipos de acceso quirúrgico fetal. En comparación con el uso actual de la técnica clásica de cirugía fetal abierta, las técnicas fetoscópicas demuestran menor riesgo de dehiscencia de histerotomía y menos nacimientos por cesárea, aunque mayores tiempos quirúrgicos y más complicaciones. Las técnicas de minihisterotomía y microneurocirugía han demostrado menos complicaciones y menor riesgo de dehiscencia de histerotomía en comparación con la técnica clásica abierta.
CONCLUSIONES:
Existen diversas variantes en la técnica quirúrgica para la corrección intrauterina de espina bífida abierta. El desarrollo de una mejor técnica de mínima invasión fetoscópica que demuestre menores riesgos y complicaciones maternas y fetales manteniendo los beneficios neurológicos de la reparación prental es una línea de investigación actual de varios grupos.
ANTECEDENTES
La espina bífida es la anomalía congénita más común de los defectos del tubo neural; afecta a 9.2 de cada 100,000 recién nacidos en México y representa la causa más común de discapacidad neurológica, cognitiva y motora.1 La espina bífida puede ser cerrada o abierta; la segunda es la que más se diagnostica antes del nacimiento. Si bien es posible detectarla en la ecografía estructural del primer trimestre, la mayoría de los casos se descubren en la ecografía morfológica de rutina alrededor de las 20 semanas de gestación.
Diagnóstico prenatal
En 1989 se describieron dos signos intracraneales para el diagnóstico indirecto de espina bífida abierta: el signo del limón, que consiste en la identificación de la deformación de la silueta del cráneo, que adquiere una morfología característica que simula un limón porque tiene una depresión de los huesos frontales debida a la disminución de la presión intracraneal ocasionada por la pérdida de líquido cefalorraquídeo en el defecto espinal (Figura 1a). El otro hallazgo es el signo de la banana, en el que el cerebelo cambia su morfología típica en ocho hacia una morfología en banana, debido a la herniación del rombencéfalo que ocasiona su tracción hacia el hueso occipital y así colapsa la cisterna magna (Figura 1b). Si bien ambos signos ecográficos tienen una elevada sensibilidad, la especificidad es baja; es decir, en ausencia de estos signos intracraneales pueden existir casos de espina bífida y, por lo tanto, el diagnóstico más preciso para su detección es la evaluación sistemática de la columna vertebral del feto en corte axial, sagital y coronal por ultrasonido 2-D. La ecografía tridimensional (función multiplanar y reconstrucción 3-D HD-Live Silhouette) (Figura 2) y la resonancia magnética son estudios adicionales que pueden ayudar en la caracterización del defecto, pero no son indispensables para el diagnóstico prenatal.
Pronóstico
El pronóstico de este tipo de defecto del tubo neural varía según el tipo de defecto (abierto o cerrado). En general, la espina bífida cerrada es de buen pronóstico y no suele manifestar ventriculomegalia, herniación de las estructuras cerebrales ni daño motor. Por el contrario, en la espina bífida abierta el defecto ocurre durante la neurulación primaria, exponiendo la médula espinal al líquido amniótico, esto causa inflamación y pérdida neuronal progresiva, en consecuencia el daño neurológico inicia y avanza durante la vida fetal.2,3,4 Por lo tanto, aunque al momento del diagnóstico pueda no existir ventriculomegalia, ésta puede aparecer durante el trascurso del embarazo. Lo mismo sucede con la movilidad de las extremidades inferiores porque la función motora puede perderse durante el trascurso del embarazo y, por consiguiente, nacer tanto con ausencia de movilidad de extremidades inferiores e hidrocefalia. Existe una variante de espina bífida abierta en la que no hay saco meníngeo, y las terminales nerviosas están expuestas directamente al líquido amniótico. Estos casos se denominan raquisquisis y suelen ser más difíciles de diagnosticar, y tener un peor pronóstico por su mayor riesgo de daño motor y progresión a hidrocefalia (Figura 3). En la espina bífida abierta, ya sea con o sin saco meníngeo, la identificación del nivel anatómico y, sobre todo, el nivel funcional del defecto son muy importantes para establecer el pronóstico y el riesgo de daño motor. En general, a mayor altura del defecto, peor es el pronóstico.
Leticia Lara-Ávila,1 Miguel Martínez-Rodríguez,1 Rosa Villalobos-Gómez,1 Alma Gámez-Varela,1 Karla Aguilar-Avidales,1 Hugo López-Briones,1 Eduardo Estudillo-Moreno,1 Felipe Chavelas-Ochoa,3 Rogelio Cruz-Martínez1-2
1 Centro de Medicina y Cirugía Fetal, Medicina Fetal México, Querétaro, México.
2 Instituto de Ciencias de la Salud (ICSA), Universidad Autónoma del Estado de Hidalgo (UAEH), Hidalgo, México.
3 Departamento de Neurocirugía pediátrica, Hospital de Especialidades del Niño y la Mujer, Querétaro, México.
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