Estudio de receptor anómalo suprarrenal en sujetos con síndrome de Cushing ACTH-independiente e hiperplasia nodular suprarrenal
- netmd
- 13 de octubre de 2020
- Endocrinología y Diabetes
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Introducción
El síndrome de Cushing ACTH-independiente (SCAI) supone el 15-20% de los casos de síndrome de Cushing, de los cuales <1% son debidos a receptor anómalo. Nuestro objetivo es estudiar la presencia de receptor anómalo en los sujetos diagnosticados de SCAI con hiperplasia nodular suprarrenal en un período de 14 años (2002-2016), así como sus características clínico-biológicas y evolutivas.
Material y métodos
Estudio descriptivo multicéntrico de una serie de 15 casos de SCAI con hiperplasia nodular suprarrenal (período de estudio: 2002-2016). En ellos se hizo el despistaje de receptor anómalo, mediante pruebas de estimulación, considerando patológico un aumento de cortisol plasmático ≥ del 25% respecto al valor basal.
Resultados
De los 15 casos, 13 fueron mujeres, con una edad media al diagnóstico de 56,8 años. En 12 de los 15 casos estudiados se detectó positividad de las pruebas de estimulación. De ellos, fueron positivos para comida de prueba el 25%, para test postural de deambulación el 58,3%, para desmopresina el 33,3%, para terlipresina el 25%, para GnRH el 33,3%, para LH el 25% y para metoclopramida el 50%. En cuanto al tratamiento, se llevó a cabo suprarrenalectomía bilateral en el 16,7% y unilateral en el 41,7%. El resto continúan en observación con revisiones periódicas (41,7%).
Conclusiones
En la mayor parte de los casos estudiados con SCAI e hiperplasia nodular suprarrenal (80%) se detecta una respuesta de cortisol anormal debida a la presencia de receptor anómalo. La prueba con mayor porcentaje de positividad fue el test postural de deambulación (58,3%).
Jordi Ferria, Eva Perellóa, Rosario I. Lorentea, Carlos Argenteb, Paolo Rossettic, Teresa Pedrod, Sergio Martinez-Hervasa,e,f, , José T. Reala,e,f
a Servicio de Endocrinología y Nutrición, Hospital Clínico Universitario de Valencia, INCLIVA, Valencia, España
b Endocrinología y Nutrición, Hospital Marina Baixa, Villajoyosa (Alicante), España
c Endocrinología y Nutrición, Hospital de Gandía, Gandía (Valencia), España
d Endocrinología y Nutrición, Hospital de Dénia, Dénia (Alicante)
e Departamento de Medicina, Universidad de Valencia, Valencia, España
f CIBER de Diabetes y Enfermedades Metabólicas Asociadas (CIBERDEM)
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