Expertos en FPI unen sus voces para manifestar la urgencia de una actuación precoz ante esta enfermedad rara
- netmd
- 18 de marzo de 2019
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27/02/2019
En la actualidad se cuenta con los recursos terapéuticos necesarios para tratar la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), no obstante datos europeos afirman que hasta un 40% de los pacientes diagnosticados por esta enfermedad minoritaria no reciben el tratamiento adecuado5, con las consecuencias que esto supone para el paciente. Por ello, Boehringer Ingelheim España ha querido reunir a expertos en FPI y darles voz en el proyecto “Embajadores FPI” para incidir en la necesidad de la urgencia del diagnóstico y tratamiento y mejorar así la calidad de vida de estos pacientes.
El vídeo de presentación de “Embajadores FPI” arranca con un claro mensaje: un diagnóstico precoz es vital para poder dar respuesta a los pacientes con FPI y contribuir a ralentizar la evolución de su enfermedad. La Dra. María Molina, coordinadora de la Unidad Funcional de Intersticio Pulmonar (UFIP) del Servicio de Neumología del Hospital Universitario de Bellvitge, y responsable de dar el pistoletazo de salida como primera embajadora del proyecto comenta: “tenemos que celebrar iniciativas como esta que den visibilidad a la enfermedad y que además proporcionen información a los profesionales sanitarios para mejorar los tiempos de diagnóstico y optimización del tratamiento, lo que resulta fundamental para la calidad de vida del paciente”.
Muchas veces el paciente con FPI no recibe tratamiento hasta que se observa en él un empeoramiento5. “Existe aún la práctica de que hasta que el paciente no presenta síntomas no hay que iniciar las terapias. En el momento que se observa una fibrosis pulmonar en el TAC, esto indica que la enfermedad existe y está activa. Y ante este diagnóstico certero es el momento de empezar el tratamiento”.
Las consecuencias de dilatar el diagnóstico y una actuación tardía son nefastas, tal como indica la Dra. Molina. Entonces, el paciente presenta un empeoramiento de los síntomas y su capacidad vital forzada es mucho menor, hasta el punto de que algunos pacientes están tan deteriorados cuando llega el diagnóstico, que no pueden recibir tratamiento antifibrótico. “Y aunque aún no hay cifras oficiales, lo que sí se ha publicado hasta ahora es que el manejo multidisciplinar en centros de referencia mejora la calidad de vida del paciente, los números en cuanto a adherencia farmacológica y el tiempo de mantenimiento en el tratamiento. Y por tanto, los efectos beneficiosos del fármaco se alargan en el tiempo“, añade la doctora.
Compromiso por una actuación temprana #actúacuantoantes
En la actualidad, un paciente FPI puede tardar entre 1 y 2 años en ser diagnosticado6,7 a veces propiciado por la similitud de sus síntomas con otras enfermedades8. Por ello, con la proximidad del Día Mundial de la Enfermedades Raras, la Dra. Molina hace un llamamiento a los neumólogos para trabajar conjuntamente en una misma dirección y poder cambiar el curso de la enfermedad. “El panorama de la FPI ha cambiado mucho en poco tiempo y además tiene una proyección de mejorar a corto plazo también. Y creo que por ello, los profesionales sanitarios deberíamos tener la obligación, no solo la voluntad, de que todos los implicados en la enfermedad pudiéramos compartir nuestras experiencias para que los demás sean conscientes de la importancia de avanzar conjuntamente para establecer mejoras terapéuticas y diagnósticas en el abordaje de esta enfermedad”.
En España, la FPI afecta a entre 7.500 y 10.000 personas 2,3 y pertenece a un gran grupo de enfermedades pulmonares denominadas enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID). Las EPID son un grupo de enfermedades en las que, por una causa conocida o no, se produce una lesión en los alvéolos del pulmón (similares a sacos de aire) que da lugar al inicio de un proceso de reparación anómalo (cicatrización o fibrosis) de las paredes de los alveolos y engrosamiento del tejido (intersticio) que los rodea, lo que da lugar a una pérdida progresiva de la función respiratoria del paciente9.
Comprometida con las enfermedades pulmonares intersticiales, Boehringer Ingelheim España trabaja a diario para mejorar la calidad de vida de los pacientes. No solo en la investigación de avances terapéuticos, sino también con proyectos de concienciación que contribuyen a mejorar el conocimiento entre los neumólogos sobre estas enfermedades raras, así como entre el público general. A este respecto, el Dr. Holger Gellermann, director médico de Boehringer Ingelheim España afirma: “con proyectos como este, nuestra intención es escuchar a los referentes en FPI de nuestro país y poner en valor el abordaje multidisciplinar que ya se realiza en muchos centros a nivel nacional.”
Network FPI, la cita de los especialistas
“Embajadores FPI” se presentará en el próximo Network FPI VI, la reunión nacional de expertos en esta enfermedad pulmonar intersticial que tendrá lugar en Madrid los próximos 1 y 2 de marzo, organizada por Boehringer Ingelheim. Los asistentes podrán unirse a esta campaña in situ gracias a un videobooth que grabará sus mensajes como embajadores FPI y así poder potenciar la interacción de quienes quieran sumarse al proyecto.
Con el objetivo de promover el debate e intercambio científico en relación a la mejora del conocimiento y abordaje de la FPI, la sexta edición de este foro contará con 60 expertos nacionales en el tratamiento y el manejo de FPI. Temas como la actualización de las últimas publicaciones de interés sobre la patología, el diagnóstico para optimizar el beneficio de los tratamientos o la puesta en común de resultados en práctica clínica real serán los protagonistas. Además, la reunión contará con especialistas de la talla del Dr. Ivan O. Rosas, neumólogo especialista en EPID del Brigham and Women’s Hospital de Boston y profesor asociado de la Escuela de Medicina de Harvard, quien compartirá las últimas actualizaciones en el diagnóstico de la FPI.
Acerca la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI)
En la actualidad existen pocas opciones de tratamiento para esta enfermedad poco frecuente. La FPI afecta entre 14-43 personas por cada 100.000 habitantes en todo el mundo y se caracteriza por una sustitución progresiva del tejido pulmonar por tejido cicatricial y una pérdida de la funcionalidad pulmonar con el paso del tiempo10 La formación de este tejido cicatricial se denomina fibrosis. A medida que aumenta el grosor y la rigidez de los tejidos como resultado de la fibrosis, los pulmones pierden su capacidad para captar y transferir el oxígeno al sistema circulatorio con lo que los órganos vitales no reciben suficiente oxígeno. Como consecuencia de ello, las personas con FPI presentan síntomas como dificultad respiratoria, tos y a menudo tienen problemas importantes para desempeñar actividades diarias que comporten un esfuerzo físico11.
Referencias
1 Molina-Molina et al. Importance of early diagnosis and treatment in idiopathic pulmonary fibrosis, Exp Rev Resp Med 12:7; 537-539.
2 Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al; on behalf of the ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med.2011;183(6):788-824.
3 Xaubet A, et al. Normativa SEPAR. Normativa sobre el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Arch Bronconeumol. 2013;49(8):343– 353.
4 Vancheri et al, Idiopathic pulmonary fibrosis: a disease with similarities and links to cancer biology, Eur Respir J 35: 496-504.
5 Maher et al. Unmet needs in the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis―insights from patient chart review in five European countries. BMC Pulmonary Medicine (2017) 17:124
6 Collard HR, Tino G, et al. Patient experiences with pulmonary fibrosis. Respir Med 2007;101:1350–4.
7 Ley B, Collard HR, King TE Jr. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(4):431-40.
8 Bonella F, et al. European idiopathic pulmonary fibrosis Patient Charter: a missed opportunity. Eur Respir J.2016;48(1):283-4
9 Xaubet et al. Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas. Arch Bronconeumol. 2007;43(Supl 2):24-30
10 Raghu G., et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2006; 174:810-816
11 Lamas DJ, et al. Delayed access and survival in idiopathic pulmonary fibrosis: a cohort study. Am J Respir Crit Care Med. 2011;184(7):842-
12 European Lung Foundationhttps://www.europeanlung.org/assets/files/en/infographics/interstitial_lung_disease.pdf
oacute+n+precoz+ante+esta+enfermedad+rara_12756
