Fenotipos de disfunción crónica del injerto pulmonar

Introducción

En la actualidad el rechazo crónico en el trasplante pulmonar incluye diferentes formas de presentación clínica englobadas bajo el término “disfunción crónica de injerto”, por sus siglas en inglés (CLAD, Chronic lung allograft dysfunction). 
Se han diferenciado dos fenotipos de CLAD, expresión de rechazo crónico, con presentación clínico-imagenológica, anatomo-patológica y evolutiva diferente. La disfunción crónica del injerto pulmonar con fenotipo obstructivo, correspondiente a la bronquiolitis obliterante (BO) / síndrome de bronquiolitis obliterante (SBO), y la de fenotipo restrictivo correspondiente al síndrome restrictivo del injerto (RAS, restrictive allograft syndrome)1. 
Se presentan dos casos clínicos de trasplante bipulmonar con disfunción crónica del injerto pulmonar que ejemplifican los fenotipos de rechazo crónico bajo las formas de SBO y RAS, respectivamente. Ambos pacientes recibieron un retrasplante pulmonar. La anatomía patológica de los pulmones explantados confirmó el diagnóstico en ambos casos.

Caso clínico 1

Paciente de sexo femenino de 32 años de edad, portadora de fibrosis quística (FQ). El 30/11/2009 recibió trasplante bipulmonar con buena evolución y normalización de función pulmonar (CVF 3.85 L, 106%; VEF1 3.4 L, 112% del predicho; VEF1/CVF 88%). 
Luego del primer año se constató deterioro funcional progresivo con patrón funcional obstructivo; se diagnosticó SBO. Los estudios microbiológicos reiterados resultaron negativos. La biopsia transbronquial (BTB) descartó rechazo agudo. Se descartaron otras posibles causas de disfunción del injerto. La tomografía computada (TC) de tórax confirmó atrapamiento aéreo y patrón de mosaico en espiración. Recibió tratamiento con azitromicina con respuesta parcial, durante dos años. Posteriormente, evolucionó con deterioro funcional con patrón espirométrico obstructivo muy severo (VEF1 0.63 L, 21%, VEF1/CVF 48%) e insuficiencia respiratoria. Recibió un retrasplante bipulmonar a los 3 años del primer trasplante. 
La anatomía patológica de los pulmones explantados confirmó bronquiolitis obliterante (BO) (Figura 1), asociada a infiltrado linfocitario perivascular, expresión de rechazo agudo moderado.

Caso clínico 2

Paciente de sexo femenino, de 25 años de edad, portadora de FQ. El 26/2/2012 recibió un trasplante bipulmonar, con buena evolución con normalización de la función pulmonar (CVF 2.56 L, 81%; VEF1 2.19 L,78%, VEF1/CVF 85%). 
A los 9 meses del trasplante mostró deterioro espirométrico obstructivo con leve descenso de VEF1, constatándose estenosis del bronquio intermedio con luz residual de 3 mm que se corrigió con dilatación y colocación de stent autoexpandible metálico no recubierto. La función pulmonar se normalizó (CVF 2.79 L, 87%; VEF1 2.28 L, 82%; VEF1/CVF 81%). 
A los 3 años se inició un cuadro de deterioro funcional rápidamente progresivo, con insuficiencia respiratoria. Los estudios funcionales revelan un patrón restrictivo que evoluciona a severo en el curso de 2 meses (CVF 1.3 L, 39%). Los estudios microbiológicos reiterados resultaron negativos. La BTB no mostró signos histológicos de rechazo agudo, pero sí se observó evidencia de daño alveolar difuso. La TC de tórax mostró un patrón intersticial reticular con áreas en vidrio esmerilado. A los 6 meses del diagnóstico recibió un retrasplante bipulmonar con buena evolución. 
La anatomía patológica de los pulmones explantados confirmó la presencia de fibrosis pleural e intersticial y áreas de bronquiolitis asociada, confirmando el patrón histológico de RAS asociado a BO (Figura 2).

Curbelo Pablo1, Cáneva Jorge2, Chao Cecilia1, Ossés Juan M.2, Vigliano Carlos2, Tommasino Nicolás2, Bertolotti Alejandro2, Musetti Ana3

1Clínica Neumológica, Facultad de Medicina, Hospital Maciel, Montevideo, Uruguay 

2 Hospital Universitario Fundación Favaloro, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina 

3 Clínica Neumológica, Facultad de Medicina, Hospital de Clínicas, Montevideo, Uruguay

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_disfuncion_cronica_del_injerto_pulmonar.php

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