Fibroma tipo nucal laterocervical. Descripción de un caso

RESUMEN:

Introducción:

El Fibroma tipo nucal es una rara proliferación de tejidos blandos, de carácter benigno. Aparece de manera más frecuente en hombres de edad media, habitualmente como una masa solitaria y menor de 6 cm, pobremente circunscrita, no encapsulada, de consistencia densa y de coloración blanquecina. Su etiopatogenia es desconocida y habitualmente es asintomático. Su diagnóstico es histológico, y su tratamiento la resección completa.

Descripción del caso:

Presentamos el caso de una paciente de 72 años que acude a urgencias por hallazgo casual de tumoración laterocervical derecha hace 5 días, no refiere disfonía, tampoco odinofagia, otalgia, disnea, fiebre o síndrome constitucional. Tras la exploración y las pruebas de imagen necesarias, se interviene quirúrgicamente con buenos resultado, resultado tratarse de un fibroma tipo nucal de localización laterocervical.

Conclusiones:

La evaluación clínica de una masa solitaria del cuello puede ser difícil por lo que el fibroma tipo nucal debe incluirse entre los posibles diagnósticos diferenciales de tumoraciones en la región cervical posterior.

INTRODUCCIÓN

El fibroma tipo nucal fue descrito en 1988 por Enzinger y Weiss, es una tumoración benigna de etiología desconocida, formada por una proliferación del tejido fibroso dérmico y subcutáneo [2, 3]. Su crecimiento es lento, de años de evolución, oscilando el diámetro entre 2.5 y 8 cm [4], habiéndose publicado un caso con un tamaño de 20 cm [2]. Es típica su aparición en pacientes varones de mediana edad, clínicamente se presenta como una masa solitaria en la región posterior del cuello [5]. Sin embargo, puede tener una localización extranucal, cuando esto ocurre, los lugares donde más frecuentemente se asientan son la espalda (región interescapular), el hombro y la cara. Su diagnóstico se basa en el estudio histológico, donde se observan haces de colágeno entremezclados con tejido adiposo y nervios periféricos, con escasas fibras de elastina [2], y ocasionalmente, músculo esquelético [4, 6]. Las células son muy positivas para vimentina, CD34 y algunas veces CD99. Hasta en 2/3 de los casos puede haber una reacción nuclear con B-catenina [7]. La prueba de imagen de elección es la resonancia magnética (RNM), debido a la gran precisión con que muestra los tejidos blandos. Mediante esta prueba se observa (tanto en T1 como en T2) como una masa con baja intensidad de sin realce significativo debido a su red fibrosa densa y contenido mínimo de agua [4]. El tratamiento definitivo es la exéresis quirúrgica, con un seguimiento posterior para descartar recidiva del proceso.

DESCRIPCIÓN

Presentamos el caso de una paciente de 72 años que acudió a urgencias por hallazgo casual de una tumoración laterocervical derecha de 5 días de evolución, no refería disfonía, ni odinofagia, otalgia, disnea, fiebre o síndrome constitucional. La paciente no tenía antecedentes personales de interés, ni hábitos tóxicos. En la exploración física se palpaba una tumoración laterocervical derecha en el área IV, de unos 3-4 cm de diámetro, adherida a planos profundos, no pulsátil y no dolorosa a la palpación. Se realizó una rinofibrolaringoscopia que no mostró hallazgos patológicos. La impresión diagnóstica fue de adenopatía laterocervical derecha. Se solicitó una punción-aspiración con aguja fina (PAAF), como estudio complementario, la cual no fue concluyente; en la tomografía computarizada (TC), se visualizaba una masa ovalada de unos 22 x 16 mm, localizada por detrás del tercio inferior del músculo esternocleidomastoideo que impresionaba de conglomerado adenopático (Figura 1), y en la Tomografía por Emisión de Positrones-TC (PET-TC18F-FDG) adenopatías laterocervicales derechas ligeramente hipermetabólicas y una pequeña adenopatía hipermetabólica menor de 1 cm con un índice SUVMAX de 3 (Figura 1). Ante la exploración y el estudio de imagen se propuso intervención quirúrgica que la paciente aceptó. Durante la intervención se apreció una tumoración dura, blanca, fija a planos profundos de 4 cm de diámetro, que infiltraba el músculo esternocleidomastoideo derecho en su cara interna, y a la vena yugular interna. El análisis anatomopatológico reveló un tumor mesenquimal fusocelular que englobaba tejido adiposo, infiltraba músculo esquelético y a la pared de la yugular proyectándose en su luz, que presentaba frecuentes fibras elásticas y que se extendía a margen quirúrgico cauterizado con el bisturí eléctrico; lo que era compatible con fibroma de tipo nucal (Figura 2). Actualmente la paciente se encuentra asintomática, con una buena cicatrización de la herida quirúrgica y sin ninguna complicación postoperatoria.

DISCUSIÓN

Los fibromas tipo nucal son tumores raros, benignos y fibrosos que se presentan como masas subcutáneas asintomáticas, duras y poco circunscritas que se desarrollan típicamente en la región posterior del cuello, pero aproximadamente en un tercio de los casos aparecen en otras localizaciones [1, 2, 3] que son morfológica e histológicamente indistinguibles de las de la región nucal; por lo que, en 1999 Michal et al. propusieron el término «fibroma de tipo nucal» para agrupar aquellas lesiones histológicamente similares al fibroma nucal, independientemente de su sitio de origen [8, 9].

Su patogenia no está descrita todavía, pero algunos casos se han asociado con traumatismos, diabetes mellitus y síndrome de Gardner. Sin embargo, se han descrito los hallazgos que encontraremos en una visión microscópica de la pieza: fibras de colágeno mezclado con tejido adiposo y nervios periféricos, con escasa elastina [6].

Muchos casos de fibroma tipo nucal han sido diagnosticados erróneamente debido a su evolución clínica asintomática y su similitud histopatológica con otros tumores fibrosos benignos. Debe hacerse un exhaustivo diagnóstico diferencial con otras entidades como la fibromatosis de tipo desmoide, colagenoma estoriforme circunscrito, fibrolipoma, elastofibroma y tejido cicatricial [7, 8].

Existen pocos casos descritos en la literatura con esta patología. Debemos sospechar que pueda tratarse de un fibroma tipo nucal ante una masa asintomática de un tamaño aproximado de 3 cm en la región posterior del cuello [9]. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa, sin embargo, el hecho de que sea un tumor no encapsulado dificulta la escisión completa, y puede contribuir a la aparición de recidivas locales, lo que obliga a un seguimiento posterior del paciente [10, 11].

CONCLUSIONES

En el caso descrito las características macroscópicas e histológicas de la tumoración se asemejaban a los casos descritos en la literatura. Tras practicar su resección completa, la paciente permanece asintomática y sin signos de recidiva. Debido a la extraordinaria localización del tumor, así como de su estirpe anatomopatológica, consideramos importante presentar este caso.

La evaluación clínica de una masa solitaria del cuello puede ser difícil por lo que el fibroma tipo nucal debe incluirse entre los posibles diagnósticos diferenciales de tumoraciones en la región cervical posterior, siendo el estudio histológico determinante para su confirmación.

Fernando GARCÍA-CURDI1; Pamela Ellyette BENÍTEZ-ALONSO2; Yolanda LOIS-ORTEGA1; Manuel MOROS-GARCÍA3; José Miguel SEBASTIÁN-CORTÉS1; Héctor VALLÉS-VARELA1

1Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio de Otorrinolaringología. Zaragoza. España. 

2Complejo Hospitalario de Navarra. Servicio de Otorrinolaringología. Pamplona. España. 

3Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio de Anatomía Patológica. Zaragoza. España.

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https://revistas.usal.es/index.php/2444-7986/article/view/orl.18394/21694

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