Fibromatosis tipo desmoide de apéndice cecal: reporte de caso inusual y revisión de la literatura

Resumen

Antecedente:

La fibromatosis tipo desmoide es un proceso neoplásico benigno no encapsulado localmente invasivo y agresivo, que se origina de la proliferación de fibroblastos y miofibroblastos aparentemente normales. La localización más frecuente de la fibromatosis es extra-abdominal (60%), pared abdominal (25%) e intra-abdominal (8-15%), en raras ocasiones puede originarse en las vísceras (0,73%), como el páncreas, unión gastroesofágica, diafragma y apéndice. La incidencia anual de tumor desmoide se estima de 2 a 5 casos por millón. En el presente artículo, reportamos un caso de presentación inusual, originado en el apéndice cecal.

Caso:

Paciente de sexo femenino de 41 años con dolor pélvico agudo, que ingresa a sala de operaciones con diagnóstico clínico y ecográfico de probable tumor de ovario a pedículo torcido. En el intraoperatorio se evidenció una tumoración sólida de 15 cm de diámetro que dependía del apéndice cecal, correspondiendo el estudio anatomopatológico a tumor desmoide de apéndice cecal.

Conclusiones:

El tumor desmoide puede originarse en diversas localizaciones extra e intra-abdominales, siendo esta última la más rara y agresiva. El diagnóstico preoperatorio exacto es muy difícil y casi siempre los pacientes ingresan al quirófano con sospecha diagnostica de tumoración intraabdominal de etiología desconocida. Los factores de riesgos asociados a su aparición aún no se encuentran caracterizados, siendo la resección quirúrgica completa del tumor -con márgenes quirúrgicos li embargo, el riesgo de recurrencia es alto incluso con la remoción óptima del tumor.

CASO CLÍNICO

Mujer de 41 años, natural de Lima. Acude por emergencia por presentar 1 semana de dolor abdominal bajo, progresivo, tipo intermitente y con intensidad de 8/10, acompañado de sensación de alza térmica y nausea. Dentro de los antecedentes quirúrgicos relevantes para su condición actual, refiere 3 cesáreas y ligadura de trompas uterinas, liposucción abdominal hace 6 años, colecistectomía hace 3 años y hernioplastía umbilical hace 1 año. Sin antecedentes familiares y hábitos nocivos de relevancia. Al examen físico, el abdomen se presenta blando, poco depresible y doloroso a la palpación a nivel suprapúbico y en la fosa iliaca derecha, pero sin signos de irritación peritoneal. El tacto vaginal, corrobora la presencia a nivel de fosa iliaca derecha de una masa de aproximadamente 15 cm, dolorosa a la palpación. Los exámenes de laboratorio mostraron: hemoglobina 12,5 g/dL, hematocrito 38%, leucocitos 9,20 mil/mm3 , plaquetas 223 000 y examen de orina sin alteraciones. La ecografía transvaginal sugirió tumoración mixta, heterogénea de 12x11x11 cm que reemplaza en su totalidad al anexo derecho, con áreas hipoecogénicas y anecogénicas periféricas, vascularidad central y periférica al doppler. El anexo contralateral de características ecográficas dentro de los límites normales. No había evidencia de líquido libre en el fondo de saco de Douglas. Con estos estudios se realizó laparotomía exploratoria de emergencia, evidenciándose una tumoración sólida, de bordes definidos, de 15 cm de diámetro que reemplazaba el apéndice cecal y aparentemente comprometía ciego e íleon terminal, con epiplón congestivo (Figura 1), el útero y ovarios se mostraron de aspecto normal. Se realizó hemicolectomía radical derecha con escisión completa del mesocolon y omentectomía en block, más ileo-transverso anastomosis latero-lateral. La evolución postoperatoria fue satisfactoria, sin evidencia de complicaciones y salió de alta en el día postoperatorio 4. Luego del tratamiento quirúrgico, la paciente no recibió adyuvante alguno y a la fecha se encuentra asintomática, sin evidencia clínica ni radiológica de recurrencia de la enfermedad. La evaluación macroscópica del espécimen evidenció una tumoración de 14x12x11,5 cm de bordes bien circunscritos y consistencia firme, que se originaba en el tercio proximal del apéndice cecal e infiltraba la base de implantación en el ciego. El remanente distal del apéndice cecal medía 5×0,8 cm, y presentaba características macroscópicas normales. Al corte, superficie tumoral era blanquecina brillante con apariencia fascicular y ciertas áreas mixoides. A la microscopía se observó una tumoración estromal dependiente de la capa muscular propia del apéndice cecal, no encapsulada, relativamente bien circunscrita conformada por una proliferación de células fusocelulares sin atipia celular dispuestas en fascículos separados por abundante colágeno intersticial, con bajo índice mitótico (<5 mitosis por 50 campos de alto poder); del mismo modo, no se identificó invasión de la mucosa adyacente, necrosis, invasión linfovascular, perineural, ni compromiso de los ganglios linfáticos regionales (0/34). Por otro lado, los márgenes quirúrgicos proximal y distal, así como el epiplón se encontraron libres de neoplasia (Figura 2). Para el diagnóstico definitivo de la tumoración fue necesario realizar pruebas de inmunohistoquímica, que reveló que las células neoplásicas eran positivas para β-catenina y negativas para CD117, DOG-1, CD34, S-100, actina, receptor de estrógeno y receptor de progesterona. Con este perfil inmunohistoquímico se concluyó que dicha tumoración corresponde a una fibromatosis tipo desmoide de apéndice cecal (Figura 3).

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

http://www.revistagastroperu.com/index.php/rgp/article/view/1091

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