GEN POMP: acerca de su participación en los mecanismos de autoinmunidad e inflamación
- ComiteNetMD
- 18 de septiembre de 2024
- Reumatología
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Resumen
En esta revisión abordamos la autoinmunidad, destacando los mecanismos defectuosos en la tolerancia inmunológica y su relación con enfermedades autoinmunes. Nos centramos en la proteína POMP y el sistema ubiquitina-proteosoma, explicando su función en la degradación proteínica y su papel en la formación del inmunoproteosoma. Se detalla la estructura del proteosoma, la ubiquitinización, y se destaca la influencia de POMP en la respuesta inflamatoria, especialmente en la formación del inmunoproteosoma bajo la estimulación del interferón. Además, se explora la implicación de POMP en procesos autoinflamatorios, como los síndromes asociados al proteosoma, y se menciona su relación con enfermedades autoinmunes, incluyendo el lupus eritematoso sistémico. Se describen casos clínicos que resaltan la importancia de POMP en la autoinmunidad.
Introducción
La autoinmunidad fue llamada con el término de “horror autotóxico” por Paul Ehrlich a principios del siglo XX1. Con el paso de los años, este término mantiene el impacto acuñado por Ehrilch, y su mayor estudio ha permitido el descubrimiento de muchos otros mecanismos asociados al desarrollo de la misma. Actualmente se sabe que existen mecanismos defectuosos a nivel de la tolerancia central y periférica, involucrados en la etiología de las enfermedades autoinmunes, y se entiende que el proceso de autoinmunidad puede o no llevar al desarrollo de enfermedades autoinmunes, en dependencia de la exposición o no a estímulos ambientales y modificaciones epigenéticas2. La autoinmunidad se entiende como una respuesta inmunológica contra antígenos propios3, cuyo desarrollo involucra defectos en el sistema inmune innato y adaptativo. Dentro de los mecanismos descritos, aquellos que se relacionan con el procesamiento y presentación de antígenos han llamado la atención, incluyendo defectos en el proceso de ubiquitinación y del funcionamiento del proteosoma. Entre las moléculas relevantes para el ensamble de proteosoma, PomP aparece como proteina fundamental para su adecuada función y ensamblaje, y sus alteraciones han mostrado estar relacionadas con una activación deficiente del proteosoma4. En este trabajo describimos las funciones del POMP y su relación con diferentes patologías autoinmunes e inflamatorias.
Luis Alberto Aparicio-Vera1, Iris Paola García-Herrera1
1Hospital para el Niño Poblano, Departamento de Reumatología Pediátrica, San Andrés Cholula, Puebla, México
Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:
http://www.revista.spr.org.py/index.php/spr/article/view/208/287