Glomerulonefritis ANCA asociada con biopsia renal atípica en paciente con artritis psoriásica. Reporte de caso y revisión

RESUMEN

Introducción:

La glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) no se presenta como manifestación extraarticular de la Artritis Psoriasica (APs). Las GNRP son frecuentemente relacionadas a vasculitis ANCA asociadas (VAA). Según la bibliografía, no es inusual encontrar depósitos de inmunocomplejos (IC) en las lesiones glomerulares de VAA. Existen publicaciones de casos en donde la presencia de una VAA podría estar asociada a la terapia con anti-TNFα.

Caso:

Mujer de 56 años de edad con artritis psoriásica en tratamiento con metotrexato y etanercept. Debido a infección de vías aéreas suspende etanercept y, posterior a la suspensión, evoluciona con síndrome nefrítico con biopsia renal que evidencia GN con depósitos de IC poco característicos y ANCA c / PR3 (+) en altos títulos.

Conclusiones:

Presentamos una paciente en la cual la manifestación de dos entidades, aparentemente no relacionadas, representa un reto diagnóstico y terapéutico. La relación con el tratamiento anti-TNFα ha sido descripta aunque no pueda demostrarse su relación causal. La mayoría de las biopsias renales de las VAA no presentan depósitos inmunes en la IF; aunque en un porcentaje bajo pueden visualizarse grados variables de complemento e inmunocomplejos.

Caso

Mujer de 56 años de edad, obesa e hipotiroidea, con antecedentes de psoriasis ungueal desde los 13 años y artritis psoriásica poliarticular desde los 45. En tratamiento con metotrexato 15 mg semanal y etanercept 50 mg semanal SC en los últimos 8 años con buena respuesta cutánea y articular. Debido a infección de vías aéreas suspende etanercept dos meses previos a la consulta. Se interna por presentar edemas y aumento de peso asociado a astenia y adinamia en contexto de emergencia hipertensiva. Presenta edema 2/6 godet ++, roncus diseminados bilaterales. No presenta artritis. En el análisis de sangre se evidencia urea (U) 60 mg/dl, creatinina (Cr) 4,6 mg/dl (un mes previo Cr 1,39 mg/dl). Laboratorio: Hto 27,3%, Hb 9,3 g/dl, Leucocitos 11.300 células/mm3 , neutrófilos 69%, linfocitos 9% eosinófilos 2%, VSG 170mm-h, PCR 88,6, Gammaglobulina 1,2%. Inmunoserología: Ac. anti-MBG (-), FAN (-), C3 105 mg/dl, C4 17,1 mg/dl, Látex AR 7,5, MPO – , ANCAc 1/320, PR3 + (14 U/ ml). Sedimento urinario con microhematuria no dismórfica (6 GR /cpo), proteinuria 1,61 g/24 horas. Para completar la sistemática de estudio de vasculitis ANCA c / PR3 (+), se solicitó TAC de senos paranasales objetivándose engrosamiento mucoso de senos maxilares y ocupación parcial del seno esfenoidal. Ecografía renal: riñones de tamaño normal con leve aumento de ecogenicidad. TAC de tórax: mínimo derrame pleural y engrosamiento pleural posterior bilateral. En el contexto de GNRP, inició tratamiento con pulsos de metilprednisolona 500 mg 3 días consecutivos. Se realizó punción biopsia renal (BR). Por progresión del fallo renal se realizan cinco sesiones de recambio plasmático terapéutico (RPT). Continuó el esquema de tratamiento con 1 pulso de ciclofosfamida 1 g/mes durante 6 meses y posteriormente tratamiento de mantenimiento con azatioprina 50 mg/día para valorar tolerancia. La BR contenía 50 glomérulos, donde se observó: glomerulonefritis focal necrotizante con semilunas en el 50% de los glomérulos, esclerosis intersticial y atrofia tubular del 25% (Figuras 1 y 2). IFI: Se evaluaron 3 glomérulos, encontrándose en capilares glomerulares depósitos de IgG e Ig total imagen granular y pseudolineal de intensidad +++/4. C3 y C1q imagen granular y pseudolineal de intensidad ++/4. Fibrinógeno positivo en sectores del penacho glomerular +++/4. IgM +/4. IgA negativo. Evolucionó con mejoría clínica y alta médica con valores de U: 83 mg/dl y Cr 2,9 mg/dl. Posterior al alta, por exacerbación del compromiso cutáneo, secundario a la suspensión del etanercept, se indicó tratamiento con UBV banda ancha 26 sesiones + clobetazol sin mejoría, evolucionando a Eritrodermia Psoriásica (EPs). Por el cuadro cutáneo refractario a tratamiento local y evolución a EPs, se suspende azatioprina y se inicia ciclosporina considerando su utilidad para el mantenimiento de la vasculitis ANCA. En consultas ambulatorias se evidencia mejoría del cuadro cutáneo con deterioro del filtrado glomerular e HTA refractaria al tratamiento con IECA y ARAII. Se realiza sedimento urinario sin compromiso glomerular, por lo que se interpreta secundario a ciclosporina. Se decide rotar a micofenolato mofetil 2000 mg/día.

Alejandro J. Brigante, María Gimena Gómez, Linda Grey Vergel, Gabriela Garate, Ruth Balcazar Pardo, Fabiola Camargo Serrudo, Demelza Yucra Bobarin, Adriana Hamaui, Diana Dubinsky

Servicio de Reumatología, Sanatorio Güemes, Ciudad de Buenos Aires.

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

http://revistasar.org.ar/revistas/2018/n2/v29n2a10.pdf

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