Guía clínica: alteraciones de la forma del cráneo

Importancia del tema

Las  alteraciones  de  la  forma  del  cráneo  son  un  motivo frecuente de consulta, y suponen un reto para el clínico que las enfrenta. Es fundamental conocer los estudios  iniciales  que  se  deben  realizar  y  cuál  es  el  momento oportuno para derivar a los distintos especialistas.

El  clínico  debe   saber  diferenciar  cuando  una  alteración en la forma del cráneo se debe a una causa intrínseca secundaria a una fusión prematura de una o  más  suturas,  a  cuando  dicha  alteración  se  debe  a  una  causa  extrínseca  que  ocasiona  una  deformidad  posicional(1).

En nuestro medio, no se cuenta actualmente con protocolos de manejo de alteraciones de la forma del cráneo. Por eso es de real importancia la realización de una guía clínica para el manejo.

Los objetivos de esta guía son:

  • Identificar a los recién nacidos y lactantes con alteraciones de la forma del cráneo.
  • Analizar los estudios paraclínicos disponibles en nuestro medio para  la  valoración  de  dichos  pacientes.
  • Proponer un algoritmo  de  manejo  y  derivación  oportuna en recién nacidos con alteraciones de la forma del cráneo.

Introducción

Normalmente el desarrollo craneal comienza entre la tercera y cuarta semana de gestación con la formación de  siete  huesos,  que  van  a  constituir  lo  que  conocemos como bóveda craneal (dos huesos parietales, dos temporales, dos frontales y un occipital).Existen  cuatro  suturas  mayores  (metópica,  sagital, coronal y lambdoidea) y tres suturas secundarias (frontonasal, escamosa,   esfenofrontal).   La sutura metópica separa ambos huesos frontales, la  sagital  separa ambos huesos parietales, la coronal separa el hueso  frontal del  parietal y la sutura lambdoidea el parietal del occipital. Además de los huesos y suturas se encuentran las fontanelas, destacando la anterior o bregmática (delimitada por huesos frontales y parietales) y la posterior o lambdoidea (delimitada por los huesos parietales y occipitales)(2). Esto se muestra en la figura 1.En condiciones fisiológicas las suturas y fontanelas craneales progresan hacia el cierre, con períodos de  fusión  independientes  para  cada  una  de  ellas. La sutura metópica es la primera en cerrarse, entre los 3 y 8 meses de vida. Luego comienzan a cerrarse la sutura sagital a los 22 meses, la coronal a los 24 meses y la sutura lambdoidea a los 26  meses  aproximadamente. El cierre de las suturas secundarias comienza en la esfenofrontal a los 22 meses, en la sutura escamosa entre los 35-39 meses y en la frontonasal a los 68 meses aproximadamente. Según la clasificación de Meindl, Lovejoy y White, el cierre de las suturas continúa hasta los 40 años(2,3).Definimos craneosinostosis como la fusión prematura, intrauterina, de una o más suturas del cráneo. La sinostosis determinará que el cráneo no crezca de forma  perpendicular  a  la  sutura  involucrada,  con  un  aumento compensatorio de las suturas abiertas, lo que se conoce como la ley de Virchow. Esto no siempre se  acompaña  de  menor  volumen  encefálico  o  crecimiento craneal(1,4).La  craneosinostosis  es  la  segunda  anomalía  craneofacial más común, después de las hendiduras oro-faciales, con una prevalencia de 1 en 2.250 nacimientos vivos. Ocurre en todos los grupos étnicos(5)

Si  bien  la  mayoría  de  las  complicaciones  de  las  craneosinostosis son estéticas y funcionales, también pueden  generar  alteraciones  motoras,  del  lenguaje  o  neurocognitivas, sobre todo vinculadas a las que afectan varias suturas. Esto último también ocurre en las sinostosis que comprometen una única sutura, principalmente en relación al cierre de la sutura coronal o lambdoidea(5-7). Existen diversas formas de clasificar a las craneo-sinostosis, todas complementarias. Se las puede dividir  en  primaria  o  secundaria,   simple  o  compleja,  y  sindrómica  o no sindrómica(4,8). La  craneosinostosis  primaria  ocurre  por  alteraciones genéticas, que actúan solas o en combinación con factores ambientales. La secundaria se debe a trastornos que afectan la sutura en desarrollo, como trastornos hematológicos (talasemia, enfermedad de células falciformes), metabólicos (hiperparatiroidismo, hipercalcemia, deficiencia de vitamina D, hipofosfatasia, pseudohipoparatiroidismo), displasias óseas (acondroplasia, mucopolisacaridosis, mucolipidosis) y exposición a fármacos (fenitoína, valproico, retinoides, etcétera)(6,9-12). La sinostosis simple es cuando se afecta una sola sutura, mientras que en las complejas se afecta más de una. Las sinostosis sindrómicas implican la fusión de una  o  múltiples  suturas,  sumada  a  la  presencia  de  otras  anomalías  (malformaciones  en  los  miembros,  cardíacas, del SNC y traqueales). Este grupo de craneosinostosis  están  más  relacionadas  con  aumento  de  la  presión  intracraneal,  cefaleas,  ceguera,  alteraciones en el neurodesarrollo, pérdida auditiva, y afectación de la vía respiratoria alta (secundaria a la hipoplasia  mediofacial  y  anomalías  de  la  tráquea),  que puede conducir a apneas, asfixia e incluso la muerte(5,7,13,14). Algunos trabajos han planteado que se subestima la incidencia de la hipertensión endocraneana que generan las sinostosis, pudiendo generar consecuencias para el desarrollo normal del cerebro, principalmente secuelas neurocognitivas(15,16).

Luis Ibarra1, José Ignacio Pérez2, Federico Baltar1, Leandro Lucas2,  Gonzalo Costa3, Daniel Borbonet2, Gabriel González1

  1. Cátedra de Neuropediatría. Facultad de Medicina. UDELAR. CHPR.
  2. Cátedra de Neonatología. Facultad de Medicina. UDELAR. CHPR.
  3. Cátedra de Neurocirugía, Facultad de Medicina. UDELAR. CHPR.

Esta guía clínica fue previamente revisada y avalada por las cátedras de neonatología, neuropediatría y neurocirugía.

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https://adp.sup.org.uy/index.php/adp/article/view/367/210