Guía para el manejo y la prevención de la insuficiencia suprarrenal aguda
- netmd
- 12 de octubre de 2020
- Endocrinología y Diabetes
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RESUMEN
La insuficiencia suprarrenal aguda (ISA) es una urgencia médica potencialmente letal cuya prevención y tratamiento deberían ser conocidos por todos los profesionales médicos. La ISA es una condición infradiagnosticada debido a la inespecificidad de los síntomas de presentación, pero su diagnóstico y tratamiento con glucocorticoides es vital.
Puede ser desencadenada por una deficiencia de novo en la síntesis de cortisol o secundaria a la omisión del tratamiento hormonal sustitutivo con corticoides o al ajuste inadecuado de la dosis requerida en situaciones de estrés en el paciente ya diagnosticado.
La prevención de la ISA disminuye de forma significativa la mortalidad cardiovascular y por infecciones de los pacientes con insuficiencia renal y mejora su calidad de vida. Por ello, es fundamental la adecuada educación del paciente, sus familiares y del personal sanitario.
El Grupo de Trabajo de Patología Suprarrenal del Área de Conocimiento de Neuroendocrinología de la Sociedad Española de Endocrinología y Nutrición (SEEN) ha elaborado, a partir de una propuesta de la Junta Directiva de la SEEN, esta guía para el óptimo manejo de la insuficiencia suprarrenal en fase aguda. Esta guía tiene el objetivo de ser eminentemente práctica y dar recomendaciones orientadas a todos los profesionales sanitarios que pueden estar involucrados en el diagnóstico, tratamiento y la prevención de la ISA. Así mismo, pretende facilitar pautas de actuación para el paciente y sus familiares en su manejo y prevención.
Introducción
La insuficiencia suprarrenal aguda (ISA), o la crisis suprarrenal, es originada por la deficiencia de corticoide debido a un fracaso denovo de la corteza suprarrenal o a un ajuste inadecuado de la dosis sustitutiva de glucocorticoide (GC) ante un evento intercurrente.
Se trata de una urgencia médica, dado el alto índice de mortalidad, y cuyo tratamiento deber ser instaurado de forma inmediata ante el menor índice de sospecha1-7 y sin necesidad de confirmación analítica1-8.
Los pacientes con insuficiencia suprarrenal primaria (por fallo directo de la glándula suprarrenal) y secundaria (por fallo del eje hipotálamo-hipofisario) necesitan tratamiento sustitutivo de por vida con GC y, en el caso de la insuficiencia primaria, también de mineralocorticoides (MC).
La prevalencia global de la insuficiencia suprarrenal en la Unión Europea es de 2,1-4,2/10.000 personas, con una incidencia de ISA de 5-10 casos por cada 100 pacientes/año (mayor en la insuficiencia primaria) y una mortalidad de 0,5/100 pacientes1,2,8.
La ISA ocurre en el 50% de los casos al inicio de la enfermedad.
En la tabla 1 se describen las posibles causas de la insuficiencia suprarrenal2.
Tabla 1.
Etiología de la insuficiencia suprarrenal2,4-7,9
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Primaria |
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Adrenalitis autoinmune |
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Aislada (Addison) |
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Síndrome poliglandular autoinmune tipo 1 o 2 |
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Inmunoterapia (anti-CTLA4, anti-PD1, anti-PDL1) |
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Infecciones: tuberculosis, micosis, parasitosis, sífilis, VIH, CMV |
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Metástasis adrenales bilaterales: pulmón, mama, melanoma, colon, linfoma |
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Enfermedades infiltrativas: hemocromatosis, amiloidosis, sarcoidosis |
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Vascular: hemorragia o trombosis suprarrenal bilateral |
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Genética |
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Hiperplasia suprarrenal congénita, formas con pérdida de sal |
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Adrenoleucodistrofia, hipoplasia suprarrenal congénita (formas parciales) o lipoidea |
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Falta de respuesta a ACTH por insensibilidad del receptor |
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Quirúrgica: suprarrenalectomía bilateral |
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Fármacos |
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Por hemorragia: anticoagulantes, sunitinib |
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Por destrucción: mitotane |
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Por inhibición enzimática: ketoconazol, metopirona, etomidato, fluconazol, itraconazol |
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Por aumento del metabolismo: rifampicina, fenitoína, tiroxina, carbamacepina, fenobarbital, oxocarbazepina |
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Por resistencia periférica a glucocorticoides: mifepristona, clorpromacina, imipramina |
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Miscelánea: Enfermedad mitocondrial, Wolman, etc. |
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Secundarias |
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Por supresión del eje hipotálamo-hipofisario: |
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Interrupción brusca de tratamiento prolongado con glucocorticoides: administración sistémica, vía tópica, inhalada, intraarticular e incluso colirio. Crónica o repetida superior a un total de 3 semanas o nocturna continua superior a 2 semanas; cualquier dosis que haya inducido fenotipo cushingoide |
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Otros fármacos: acetato de megestrol, opioides, medroxiprogesterona, topiramato |
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Después del tratamiento del síndrome de Cushing endógeno |
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Por afectación hipotálamo-hipofisario: |
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Tumores primarios (adenomas hipofisarios, craneofaringiomas, gliomas, meningioma) o metastásicos (mama, pulmón, melanoma) |
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Infecciones: abscesos, tuberculosis, otras |
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Enfermedades infiltrativas: sarcoidosis, histiocitosis, hemocromatosis, Wegener |
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Hipofisitis: linfocítica, granulomatosa, otras |
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Traumatismos craneoencefálicos |
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Hemorragia posparto (Sheehan) |
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Enfermedades genéticas con déficit aislado de ACTH o panhipopituitarismo, síndrome Prader Willi |
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Iatrogénica: cirugía, radioterapia, terapia inmune (anti-CTLA4, anti-PD1, anti-PDL1) |
La principal causa que puede precipitar una ISA en pacientes con insuficiencia crónica en tratamiento hormonal sustitutivo suelen ser las infecciones, especialmente la gastroenteritis aguda1-7,9. En la tabla 2 se resumen estas circunstancias.
Tabla 2.
Causas que pueden precipitar una crisis suprarrenal en pacientes con insuficiencia suprarrenal conocida
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Procesos médico-quirúrgicos |
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Infecciones agudas, especialmente gastroenteritis con vómitos y diarrea |
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Infarto miocárdico |
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Traumatismos, dolor intenso, heridas |
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Reacciones alérgicas severas |
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Hipoglucemias severas en pacientes diabéticos |
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Alteraciones psiquiátricas subyacentes |
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Pruebas diagnósticas invasivas |
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Cirugía mayor |
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Fármacos que aumentan el metabolismo del cortisol o inhiben su síntesis (tabla 1) |
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Abandono terapéutico por el paciente o finalización brusca del tratamiento corticoide |
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Fármacos que aumentan el metabolismo de los mineralocorticoides o inhiben su acción (litio, progesterona, drospirenona, fenitoina)Consumo bajo de sal y la infrasustitución crónica de mineralocorticoides en el caso de insuficiencia suprarrenal primaria (ISA recurrentes) |
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Procesos que no suponen enfermedad: |
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Embarazo |
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Estrés emocional importante |
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Ejercicio extenuante |
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Exposición a calor y humedad inusual |
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Cambio de ritmo circadiano o del ritmo de ingesta (viajes, Ramadán, turnos de trabajo, guardias) |
Marta Araujo Castroa, María Currás Freixesb, Paz de Miguel Novoac, Paola Gracia Gimenod, Cristina Álvarez Escoláe, Felicia Alexandra Hanzuf,
a Servicio de Endocrinología y Nutrición, Hospital de la Princesa, Madrid, España
b Servicio de Endocrinología y Nutrición, Clínica Universidad de Navarra, Madrid, España
c Servicio de Endocrinología y Nutrición, Hospital Clínico San Carlos, Madrid, España
d Servicio de Endocrinología y Nutrición, Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España
e Servicio de Endocrinología y Nutrición, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
f Servicio de Endocrinología y Nutrición, Hospital Clínico, Barcelona, España
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