Hasta el 10% de los pacientes trasplantados pueden sufrir el Síndrome Linfoproliferativo Post Trasplante, una enfermedad rara que cuenta en la actualidad con opciones de tratamiento muy limitadas
- ComiteNetMD
- 14 de octubre de 2024
- Hematología
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30/09/2024
Esta enfermedad se suele manifestar como un linfoma y provocar la aparición de bultos en el cuello, axilas o ingles, así; como un crecimiento del hígado y el bazo, fiebre, pérdida de peso y anemia.
Hasta el 10% de los pacientes que se han sometido a un trasplante pueden sufrir el Síndrome Linfoproliferativo Post Trasplante (SLPT), una enfermedad rara y potencialmente mortal producida por la incapacidad del sistema inmune para luchar contra el virus de Epstein-Bar (VEB). Este virus, que cuenta con una alta prevalencia entre la población general (superior al 90%), queda latente tras la infección y puede reactivarse en situaciones de inmunosupresión.
Así se ha puesto de manifiesto durante el Webinar ‘ Dando voz al SLPT: Entendiendo y afrontando el Síndrome Linfoproliferativo Post-Trasplante’ , celebrado el pasado jueves y organizado por los laboratorios Pierre Fabre con el apoyo de la Federación Nacional de Enfermos y Trasplantados Hepáticos (FNETH), la Asociación Española de Afectados por Linfoma, Mieloma y Leucemia (AEAL), la Federación Española de Trasplantados de Corazón (FETCO) y Federación Nacional de Asociaciones para la Lucha Contra las Enfermedades del Riñón(ALCER).
“ La incidencia del SLPT es variable según el tipo de trasplante, pero en términos generales se sitúa entre el 1% y el 10%. En concreto, en el trasplante de órgano sólido varía en función del órgano trasplantado, teniendo un mayor riesgo cuando se desarrolla tras un trasplante intestinal y el pulmonar, si bien suele aparecer en menos ocasiones que cuando se realiza un trasplante cardiaco, hepático o renal ”, ha detallado la Dra. Rebeca Bailén, de la Unidad de Trasplante Hematopoyético del Servicio de Hematología del Hospital General Universitario Gregorio Marañón de Madrid.
Del mismo modo, la doctora ha explicado que los pacientes trasplantados de un órgano sólido que tienen que tomar inmunosupresores de por vida suelen tener un alto riesgo de sufrir este síndrome, riesgo que suele darse en dos momentos puntuales: bien a los 2 años de haberse sometido al trasplante, o entre los 5 y 10 años del mismo. Ahora bien, en el de médula ósea, con las herramientas utilizadas en la actualidad, la incidencia se sitúa en torno a un 1%, aunque aumenta hasta un 10% en algunos trasplantes considerados de alto riesgo.
“En el trasplante de médula depende sobre todo de la estrategia utilizada, siendo más arriesgado cuando se utiliza un inmunosupresor muy potente contra los linfocitos T o cuando se realiza una manipulación celular en la que se han eliminado los linfocitos T del donante. De hecho, en ambos casos tiene una importancia capital que el paciente y/o donante hayan pasado la infección por el virus de Epstein-Barr, porque en un 50%-80% de los casos el trasplante se relaciona con una activación del mismo”, ha comentado la doctora Bailén.
El pilar fundamental del tratamiento es reducir la inmunosupresión para permitir el control del sistema inmunológico, administrando combinaciones de tratamiento que eliminen las células infectadas. Pero en el caso de pacientes refractarios a la primera línea de tratamiento, el pronóstico es muy malo; un pronóstico que mejora gracias a la terapia celular, un innovador tratamiento que ha demostrado mejorar la supervivencia de estos pacientes respecto a los datos históricos de que se disponía hasta el momento.
Síntomas físicos y emocionales del paciente trasplantado
En cuanto a los síntomas, durante esta jornada se ha recordado que el SLPT se suele manifestar como un linfoma, una enfermedad tumoral del sistema linfático caracterizada por la aparición de bultos en el cuello, axilas o ingles, así como un crecimiento del hígado y el bazo, fiebre y pérdida de peso. Además, en ocasiones también puede afectar a la médula ósea y producir un fallo medular y, por ende, anemia o descenso de las plaquetas o leucocitos.
Pero más allá de la sintomatología física, estas complicaciones post-trasplante también impactan de manera importante en la salud emocional de los pacientes, tal y como afirma Álvaro Golvano Navas, psicooncólogo de AEAL. “ Es frecuente que estos pacientes puedan sentir una gran incertidumbre y vulnerabilidad, y experimentar de manera intensa reacciones emocionales como ansiedad, miedo, frustración, o bajo estado de ánimo. Esto puede afectar significativamente a la calidad de vida del paciente, que en muchas ocasiones se ve obligado a adaptar sus rutinas a su condición actual. En algunos casos, fruto de este impacto emocional, también pueden verse alteradas las relaciones con el entorno ”, ha argumentado.
De ahí el importante papel que juegan las asociaciones de pacientes en el manejo de la enfermedad, ya que ofrecen información sobre la misma, orientación durante todo el proceso de trasplante y apoyo emocional. “ La labor de las asociaciones puede facilitar el proceso de adaptación en el paciente, ayudando a reducir la incertidumbre, otorgando una mayor percepción de control sobre su propio proceso y favoreciendo la adherencia a los tratamientos ”, ha aseverado.
Tratamientos innovadores para el SLPT EBV+
En palabras del Dr. Guido Cefarelli, Medical Country Lead Cell Therapy de Pierre Fabre España, “ En la actualidad, las opciones terapéuticas existentes para el tratamiento de este síndrome limitan la supervivencia de estos pacientes a semanas o meses. Desde Pierre Fabre nuestro compromiso es ofrecer opciones de tratamiento para mejorar el pronóstico de estos pacientes, a través de soluciones innovadoras como la terapia celular alogénica, avalada por los resultados de un estudio fase III y que cuenta con autorización de comercialización en Europa”.
