Hemangioendotelioma epitelioide pulmonar. Reporte de un caso

La presentación clínica en nuestro caso fue asociado a síntomas inespecíficos, inicialmente compatibles con infección respiratoria baja y luego presentó baja de peso, esto es infrecuente, ya que el diagnóstico en el 76% de los casos es incidental mediante una radiografía de tórax12,13.

El estudio con imágenes en HHE pulmonar, se basa en la radiografía y la tomografía computada que pueden mostrar múltiples nódulos bien definidos o con márgenes difusos. Los nódulos en general miden entre 1 a 2 cm. Se ubican principalmente en vasos bronquiales medianos y pequeños. El compromiso bilateral múltiple es la presentación más frecuente (60% de los casos), lo que es compatible con nuestro caso14-16.

El diagnóstico presuntivo de esta entidad se realiza por descarte, y es necesario un alto índice de sospecha luego de descartar los diagnósticos más frecuentes17.

El diagnóstico de certeza se hace con inmunohistoquímica utilizado CD31 que es un marcador endotelial específico de este tumor y CD34 que se encuentra en el 90% de los tumores de origen vascular15.

La sobrevida media (SM) en la afectación pulmonar es de 4,6 años (6 meses a 24 años)18. Los pacientes asintomáticos tienen una SM de 180 meses, mientras que en los sintomáticos que presentan hemorragia alveolar, hemoptisis, derrame pleural, baja de peso, anemia, localización en más de un órgano, edad mayor a 55 años, género masculino, y progresión de las lesiones, la sobrevida disminuye, encontrando como principal causa de muerte la insuficiencia respiratoria18.

Respecto al tratamiento, debido a lo infrecuente de esta entidad no existen directrices claras.

La indicación de cirugía está reservada a lesiones pequeñas y en número reducido, continuando el tratamiento con quimioterapia.

Se han utilizado diversos esquemas de quimioterapia entre ellos mitomicina C, 5-fluorouracilo, ifosfamida, ciclofosfamida, cisplatino y vincristina sin demostrar diferencias significativas19.

En pacientes con nódulos bilaterales el uso de Interferón 2a ha demostrado respuesta parcial o completa y en pacientes con enfermedad metastásica el uso de Interferón 2a asociado a interleukinas y retinoides ha logrado controlar la enfermedad.

En nuestro caso utilizamos corticoides y azatioprina que es uno de los esquemas de uso frecuente en pacientes con enfermedad extensa bilateral que no son candidatos a cirugía, en los cuales se logra disminuir la progresión, sin embargo, presentamos efectos adversos que limitaron su uso18.

La observación activa de estos pacientes también es una alternativa en asintomáticos o poco sintomáticos, y se han reportado casos de regresión espontánea de la enfermedad13.

El HEE es una entidad de difícil diagnóstico, sin consenso sobre el tratamiento y de evolución incierta, por lo que su diagnóstico y manejo son un reto para el equipo de salud.

Manuel Quiroz1,a, Álvaro Undurraga2, Rafael Moya3,a, Cristina Fernández4, Katiuska Bezares4, Virginia Linacre5

1 Universidad de Chile, Hospital Clínico San Borja Arriarán. Santiago, Chile.
2 Servicio Medicina Broncopulmonar, Instituto Nacional del Tórax. Santiago, Chile.
3 Universidad de Chile, Hospital del Salvador. Santiago, Chile.
4 Servicio Anatomía Patológica.
5 Servicio Cirugía Torácica, Instituto Nacional del Tórax. Santiago, Chile.
a Becario Cirugía general, Universidad de Chile.

Referencias

  1. Dail DH, Liebow AA. Intravascular bronchioloalveolar tumor. Am J Pathol 1975; 78: 6-7.         [ Links]
  2. Weiss SW, Enzinger FM. Epithelioid hemangioendothelioma: a vascular tumor often mistaken for a carcinoma. Cancer 1982; 50 (5): 970-81.         [ Links]
  3. Weldon-Linne CM, Victor TA, Christ ML, Fry WA. Angiogenic nature of the intravascular bronchioloalveolar tumor of the lung: an electron microscopic study. Arch Pathol 1981; 105 (4): 174-9.         [ Links]
  4. Palomo-González MJ, Toledo-Coello MD, Pérez-Requena J, García-Gómez N, Añón-Requena MJ. Hemangioendotelioma epitelioide de pulmón. Presentación de un caso con hemoptisis masiva. Rev Esp Patol 2002; 35 (3): 341-4.         [ Links]
  5. Weiss SW, Ishac KG, Dail GH, Sweet DE, Enzinger FM. Epithelioid hemangioendothelioma and related lesions. Semin Diagn Pathol 1986; 3: 259-87.         [ Links]
  6. Lau K, Massad M, Pollak C, Rubin C, Yeh J, Wang J, et al. Clinical patterns and outcome in epithelioid hemangioendothelioma with or without pulmonary involvement. Chest 2011; 140 (5): 1312-8.         [ Links]
  7. Radzikowska E, Szczepulska-Wójcik E, Chabowski M, Oniszh K, Langfort R, Roszkowski K. Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma-interferon 2-alpha treatment-case report. Pneumol Allergol Pol 2008; 76 (4): 281-5.         [ Links]
  8. Gordillo GM, Onat D, Stockinger M, Roy S, Atalay M, Beck FM, et al. A key angiogenic role of monocyte chemoattractant protein-1 in hemangioendothelioma proliferation. Am J Physiol Cell Physiol 2004; 287 (4): 866-73.         [ Links]
  9. Boudousquie AC, Lawce HJ, Sherman R, Olson S, Magenis RE, Corless CL. Complex translocation (7;22) identified in an epithelioid hemangioendothelioma. Cancer Genet Cytogenet 1996; 92 (2): 116-21.         [ Links]
  10. Mascarelli PE, Iredell JR, Maggi RG, Weinberg G, Breitschwerdt EB. Bartonella species bacteremia in two patients with epithelioid hemangioendothelioma. J Clin Microbiol 2011; 49 (11): 4006-12.         [ Links]
  11. de Singly B, Pommaret E, Sailhan F, Coriat R. Colonic metastases of an epithelioid hemangioendothelioma: an unusual cause of periumbilical pain and wheight loss. Dig Liver Dis 2011; 43 (5): 10-2.         [ Links]
  12. Kitaichi M, Nagai S, Nishimura K, Itoh H, Asamoto H, Izumi T, et al. Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma in 21 patients, including three with partial spontaneous regression. Eur Respir J 1998; 12 (1): 89-96.         [ Links]
  13. Gherman CD, Fodor D. Epithelioid hemangioendothelioma of the forearm with radius involvement. Case report. Diagn Pathol 2011; 6: 120-4.         [ Links]
  14. Kim SJ, Kim YC. Unusual extrahepatic metastasis to the soft tissue of the left cervical neck area from hepatic epithelioid hemangioendothelioma. Hepatology 2011; 54 (4): 1480-1.         [ Links]
  15. Rest CC, Botton E, Robinet G, Conan-Charlet V, Bizais Y, Visvikis D. FDG PET in epithelioid hemangioendothelioma. Clin Nucl Med 2004; 29 (12): 789-92.         [ Links]
  16. Miettinen M, Collan Y, Halttunen P, Maamies T, Vilkko P. Intravascular bronchioloalveolar tumor. Cancer 1987; 60 (10): 2471-5.         [ Links]
  17. Teo SK, Chiang SC, Tan KK. Intravascular bronchioloalveolar tumor: a 20 year survival. Med J Aust 1985; 142 (3): 220-2.         [ Links]
  18. Bagan P, Hassan M, Le Pimpec Barthes F, Peyrard S, Souilamas R, Danel C, et al. Prognostic factors and surgical indications of pulmonary epithelioid hemangioendothelioma: a review of the literature. Ann Thorac Surg 2006; 82 (6): 2010-3.         [ Links]
  19. Dail DH, Liebow AA, Gmelich JT, Friedman PJ, Miyai K, Myer, et al. Intravascular, bronchiolar, and alveolar tumor of the lung (IVBAT). An analysis of twenty cases of a peculiar sclerosing endotelial tumor. Cancer 1983; 54 (3): 452-64.         [ Links]

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