Hemangioendotelioma kaposiforme gigante con fenómeno de Kasabach-Merritt
RESUMEN
Introducción:
El hemangioendotelioma kaposiforme es un tumor vascular raro de crecimiento rápido, su principal complicación es el fenómeno de Kasabach-Merritt que se caracteriza por una trombocitopenia grave, coagulopatía por consumo y púrpura.
Caso clínico:
Se expone el caso de un recién nacido en quien desde el nacimiento se detectó aumento de volumen en extremidad superior izquierda. Mediante resonancia magnética se llegó al diagnóstico. Se inició manejo con esteroides y quimioterapia; sin embargo, la evolución fue tórpida y falleció en la primera semana de vida. El diagnóstico se confirmó en autopsia.
Conclusiones:
En pacientes con tumoración vascular de crecimiento rápido, se deben buscar alteraciones hematológicas y extensión de la lesión a fin de brindar tratamiento oportuno.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Recién nacido masculino de dos días de edad, el cual ingresó trasladado de otro hospital por tumoración en brazo izquierdo. Sin antecedentes heredofamiliares de importancia. Producto de primera gesta. Control prenatal adecuado, la madre presentó infección de vías urinarias en el último mes, recibió manejo. Ultrasonido prenatal un mes previo al nacimiento reportó extremidad torácica con edema en parte distal, lo cual no se había observado en ultrasonidos anteriores. Nace por vía vaginal, expulsivo prolongado, peso de 3,350 gramos, talla 51 cm, perímetro cefálico 34 cm, perímetro torácico 30 cm, pie 7.5 cm, perímetro brazo izquierdo tercio medio distal 27 cm, Apgar 6-9, Silverman Anderson 0-0, Capurro de 40 semanas. Biometría hemática al nacimiento con plaquetas de 27 mil, por lo que se transfundió concentrado plaquetario. Se decidió envío a nuestro hospital. A su ingreso se recibió a paciente de dos días de vida, con los siguientes hallazgos: induración violácea circunferencial en brazo izquierdo, la cual genera dolor, con múltiples petequias en antebrazo y mano (Figura 1), además de lesión violácea indurada, redonda en talón derecho, soplo sistólico grado II/VI, el resto de la exploración física sin alteraciones. Se inició manejo por sospecha de sepsis temprana con ampicilina y amikacina por siete días. Fue valorado al segundo día de vida por ortopedia, quienes solicitaron estudio de imagen simple y contrastada. Hematología pediátrica, por los datos clínicos y por laboratorio sospechan de hemangioendotelioma kaposiforme con fenómeno de Kasabach-Merritt, solicitando resonancia magnética (IRM). Se pidió valoración a cirugía pediátrica y angiología; sin embargo, no fue candidato para manejo local de resección o embolización por extensión de la lesión. Se inició manejo con esteroide intravenoso a base de metilprednisolona 2 mg/kg/día, se suspendieron concentrados plaquetarios y se solicitó panel de coagulación por alto riesgo de coagulación intravascular diseminada. A los tres días de vida, en ultrasonido Doppler de extremidad afectada se observó flujo arterial distal presente, aunque disminuido, y flujo venoso aumentado. En la IRM al cuarto día de vida: lesión vascular que afecta 80% de extremidad superior izquierda, que se extiende a tórax pasando la línea media (Figura 2). Por lo anterior, se decidió agregar quimioterapia a base de vincristina 0.05 mg/kg/día. Sin embargo, el paciente presentó mal estado general; clínicamente con notable incremento de volumen en miembro torácico izquierdo, indurado, tenso, brillante, con coloración violácea de brazo y eritema en antebrazo, dolor a la movilización de la extremidad, sin palparse pulsos en dicho sitio, manteniendo llenado capilar de dos segundos, además de petequias en rostro y en miembro torácico derecho. Cursó con datos de hipoperfusión tisular periférica, ingresando a Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN). Se decidió manejo avanzado de la vía aérea, se inició sedación y analgesia, se cambió esquema de antibióticos, (cefotaxima y vancomicina), apoyo aminérgico. Al sexto día, cardiología pediátrica hace diagnóstico de hipertensión pulmonar por hiperflujo pulmonar por cortocircuito extracardiaco; foramen oval cortocircuito de izquierda a derecha, con presión sistólica de la arteria pulmonar de 57 mmHg y fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) de 63%. Durante su estancia en la UCIN presentó sangrado activo a través de sonda orogástrica y datos compatibles con coagulopatía de consumo (disminución de conteo de plaquetas, tiempos de coagulación prolongados y dímero D elevado) (Tabla 1). Se dio apoyo con transfusión de hemocomponentes; sin embargo, no respondió al manejo, presentando paro cardiorrespiratorio sin respuesta a maniobras de reanimación avanzada. Se realizó autopsia, con el siguiente reporte: hemangioendotelioma kaposiforme con fenómeno de Kasabach-Merritt, más coagulación intravascular diseminada (Figura 3).
Yuliana Montserrat Medina‑López,‡ Claudia Ivette Sánchez‑Grijalva,‡
José Saúl García‑López,‡ Lucero Beatriz Campos‑Félix,‡ Ana Beatriz Calderón‑Alvarado‡
‡ Departamento de Pediatría. Hospital General Regional No. 1 del Instituto Mexicano del Seguro Social. Ciudad Obregón, Sonora, México.
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Hemangioendotelioma kaposiforme gigante con fenómeno de Kasabach-Merritt (medigraphic.com)
