Hemangiomatosis capilar pulmonar focal. Reporte de caso
- netmd
- 6 de diciembre de 2021
- Neumonología
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Resumen
La hemangiomatosis capilar pulmonar (HCP) es una causa rara de hipertensión pulmonar en la cual los pacientes generalmente son jóvenes con síntomas y signos relacionados a hipertensión pulmonar. El diagnóstico usualmente es post mortem. Típicamente es un proceso pulmonar difuso bilateral, pero puede ser focal en algunas ocasiones. Histológicamente, se caracteriza por crecimiento de los capilares pequeños en el intersticio y paredes alveolares. Esta proliferación de capilares puede invadir los vasos pulmonares pequeños y bronquios. Los reportes de HCP focal son escasos. Presentamos el caso de una mujer de 47 años diagnosticada con HCP focal.
Caso clínico
Mujer de 47 años, con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, no fumadora. Acudió a nuestra institución con cuadro de tos hemoptoica de dos meses asociado a diaforesis nocturna. A su ingreso: afebril, con signos vitales dentro de límites normales, con oximetría de pulso 92% aire ambiente. Al examen físico se destacó únicamente estertores crepitantes finos ocasionales en región infraescapular derecha. Los estudios complementarios y la radiografía de tórax (Figura 1), sin alteraciones. La tomografía torácica (Figura 2) evidenció una lesión hipodensa heterogénea en lóbulo superior derecho de 5 x 4 cm, de 60 UH más reforzamiento con el medio de contraste asociada a adenomegalias en las regiones 4R y 7 sin datos sugerentes de hipertensión pulmonar. La broncoscopia flexible mostró sangrado no activo proveniente del segmento posterior del lóbulo superior derecho (Figura 3). Del lavado bronquial, los cultivos fueron negativos y la citología sin células malignas. La patología de la estación ganglionar 7 tomada por ultrasonido endobronquial (EBUS, por sus siglas en inglés) reportó elementos linfoides reactivos, sin evidencia de células atípicas. Se le realizó lobectomía superior derecha con vaciamiento ganglionar y se diagnosticó hemangiomatosis capilar pulmonar focal por hallazgos microscópicos (Figura 4) e inmunohistoquímicos positivos para CD34 y Factor VIII (Figuras 5 y 6). La evolución intrahospitalaria fue buena, sin presentar nuevamente hemoptisis; por estabilidad clínica se indicó el alta a domicilio y actualmente se encuentra en seguimiento vía consulta externa.
Maynor Palma1, Otto Orozco1, Pablo Solórzano2, Juan de León2, José Arriola3
1. Unidad de Neumología, Hospital Roosevelt, Ciudad de Guatemala.
2. Departamento de Patología Anatómica y Clínica, Hospital Roosevelt, Ciudad de Guatemala.
3. Departamento de Cirugía, Hospital Roosevelt, Ciudad de Guatemala.
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