Hemangiomatosis hepática de inicio neonatal

Resumen

El hemangioma infantil es el tumor benigno más frecuente de la infancia. La afectación suele ser cutánea, pero también puede ser visceral. Algunas presentaciones suponen un reto diagnóstico y pueden resultar una amenaza para la vida. Presentamos dos casos que consultaron en nuestro centro. La primera es una recién nacida de 13 días de vida, que consulta por aumento del número y tamaño de micromáculo-pápulas eritematosas, que ya presentaba previamente. Se orienta como hemangiomatosis infantil. En el estudio de extensión, la ecografía abdominal muestra hemangiomas hepáticos múltiples. La evolución es favorable sin tratamiento, con desaparición de casi todos los hemangiomas al año de vida. El segundo caso es una lactante de 37 días, que consulta por vómitos propulsivos y distensión abdominal. En la exploración, destaca ictericia cutánea y hepatomegalia de 4 cm. La analítica muestra hepatitis colestática, sin insuficiencia hepática e hipotiroidismo. La ecografía abdominal muestra hemangiomatosis hepática difusa, que se confirma por resonancia magnética (RM). Se inician propanolol y levotiroxina orales, presentando una evolución favorable.

Los hemangiomas suelen ser cutáneos. Pero, ante la presencia de más de 5 hemangiomas cutáneos o si estos son grandes, es necesario descartar afectación visceral, siendo la hepática más frecuente. Los hemangiomas hepáticos pueden ser congénitos (focales), que suelen involucionar espontáneamente, o infantiles (multifocales o difusos), que pueden producir síntomas (colestasis, hepatomegalia, insuficiencia cardiaca, hipotiroidismo…). El tratamiento de elección es el propranolol y, si hay hipotiroidismo, la levotiroxina. Para concluir, remarcamos la importancia del diagnóstico precoz de la hemangiomatosis hepática, que tiene tratamiento específico y efectivo.

INTRODUCCIÓN

El hemangioma infantil es el tumor benigno más frecuente de la infancia. Presenta una incidencia global del 1-3% y del 4-10% en menores de 1 año1. La afectación suele ser cutánea, aunque en algunos casos hay afectación visceral. El diagnóstico es habitualmente clínico y su curso suele ser benigno, involucionando la mayoría2. Algunas presentaciones suponen un reto diagnóstico3,4 y sus implicaciones clínicas pueden llegar a suponer una amenaza para la vida del paciente1,5.

Pilar Román Denia a, M.ª José López Liñán b, Laura Nathalia Guevara Caviedes b, Josep Quilis Esquerra a, M.ª Consuelo Sánchez Garre c, Ariadna Campos Martorell d, Sergio López Fernández e

a Servicio de Pediatría. Hospital de Terrassa. Barcelona. España.

b Gastroenterología Pediátrica. Hospital de Terrassa. Barcelona. España.

c Endocrinología Pediátrica. Hospital de Terrassa. Barcelona. España.

d Endocrinología Pediátrica. Hospital Universitari Vall d’Hebron. Barcelona. España.

e Cirugía Pediátrica. Hospital Universitari Vall d’Hebron. Barcelona. España.

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https://pap.es/articulo/14191/hemangiomatosis-hepatica-de-inicio-neonatal

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