Hemotórax masivo espontáneo en paciente con neurofibromatosis tipo 1
- netmd
- 3 de agosto de 2018
- Medicina Intensiva
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Resumen
El hemotórax espontáneo es una entidad poco frecuente que en los pacientes con antecedentes de neurofibromatosis tipo 1 (NF1) puede ser debido a malformaciones vasculares intratorácicas que predisponen a formaciones aneurismáticas o bien a sangrado de tumores torácicos. Esto ocurre en muy raras ocasiones, con solo 53 casos reportados en la bibliografía desde 1975. Presentamos dos casos: el primero, un varón de 73 años con hemotorax derecho secundario a un neurofibroma intercostal; el segundo, una mujer de 35 años con hemotórax izquierdo secundario a un neurofibroma que lesionaba la arteria mamaria interna. Revisando la bibliografía, el 61,8% son mujeres con una edad media de 43,9 años, y con cierta predisposición a la localización en el hemitórax izquierdo (56,4%). El paquete intercostal es el más frecuentemente involucrado en el sangrado. La cirugía ha sido el tratamiento realizado con mayor frecuencia (58,2%), si bien la embolización a través de arteriografía selectiva es un tratamiento válido. Un 30,9% fallecieron durante el episodio y aquellos tratados con cirugía o embolización arteriográfica tienen una mayor supervivencia que aquellos pacientes a los que no recibieron tratamiento invasivo o bien solo se les colocó un drenaje torácico (p = 0,02).
Introducción
Los sangrados intratorácicos masivos espontáneos son raros y suelen estar asociados a aneurismas de aorta y a adhesiones pleurales rotas tras neumotórax espontaneo1. También pueden ser secundarios a aneurismas de las arterias intercostales y patología tumoral. En estos casos, se asocian a patologías como la neurofibromatosis tipo 1 (NF1), la enfermedad de Kawasaki y la coartación de aorta2.
Casos clínicos
Caso 1
Mujer de 35 años con NF1 y cirugía de extirpación de un schwanoma mediastínico. En postoperatorio de apendicitis aguda apareció dolor torácico, disnea y anemización, asociado a hipoventilación pulmonar izquierda y derrame pleural en la radiografía de tórax. Presentó inestabilidad hemodinámica y parada cardiorrespiratoria por lo que se realizó toracotomía posterolateral izquierda de resucitación, apreciando sangrado activo de vasos aberrantes en la arteria mamaria interna izquierda. Se resecaron cuatro fragmentos costales (4º al 7º), y se ligó la arteria mamaria interna. Presentó buena evolución y fue dada de alta.
Caso 2
Varón de 73 años con NF1 que acudió a urgencias por dolor torácico derecho y disnea. Presentaba hipoventilación pulmonar derecha e hipotensión (87/49 mmHg). En la tomografía computarizada (TC) se evidenciaba un aneurisma en la quinta arteria intercostal derecha que se embolizó. Posteriormente presentó disnea e inestabilidad. Se realizó drenaje torácico y se obtuvieron unos 1.200 cc de sangre. Se realizó videotoracoscopia, en la que se apreció sangrado de la tumoración intercostal que se ligó. Dado que continuaba hemodinámicamente inestable, se reintervino por toracotomía posterolateral derecha, con extirpación de la lesión junto a la costilla (Figura 1). En el postoperatorio presentó un edema agudo de pulmón secundario a la trasfusión masiva de hemoderivados, por lo que falleció en la primera semana tras la intervención.
Gil Vázquez PJ, Del Amor Arroyo Tristán A, Martínez Baños J, Torres Lanzas J
Servicio Cirugía General y Aparato Digestivo. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, El Palmar, Murcia, España.
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