Hepatopatías autoinmunitarias

Introducción

Las enfermedades hepáticas autoinmunes (Enf HA) comprenden tres entidades: la hepatitis autoinmunitaria (HAI), la colangitis biliar primaria (CBP) y la colangitis esclerosante primaria (CEP), se caracterizan por una destrucción progresiva del parénquima hepático y/o los conductos biliares hepáticos y por el desarrollo de fibrosis crónica. En algunos casos comparten alteraciones clínicas, analíticas e inmunológicas que dan lugar a los síndromes de solapamiento [1]. Las Enf HA que no se tratan pueden ser potencialmente mortales, y los pacientes requerir un trasplante de hígado para sobrevivir. Por ello, un diagnóstico temprano de estas enfermedades es primordial para el inicio de una terapia adecuada [2]. En este diagnóstico, además del análisis de biopsias hepáticas y marcadores séricos que indican daño hepático, la detección de autoanticuerpos (auAc) es una herramienta indispensable, y a pesar de que algunos de estos auAc no son específicos de enfermedad, su presencia forma parte del sistema de puntuación diagnóstica [Tabla 1][3-6].

Material y Métodos

En el estudio se han incluido 17 pacientes controlados en los Servicios de Hepatología y Gastroenterología del Hospital Clínic de Barcelona y del Hospital Universitari Son Espases, respectivamente. Los diagnósticos de los pacientes fueron los siguientes: CBP (n=6), HAI (n=4), solapamiento CBP/HAI (n=1), pre-CBP (n=3), CEP (n=1), hepatopatía crónica (n=1) y colestasis disociada con hepatomegalia (n=1) [Fig 1]. Diferentes auAc relacionados con Enf HA han sido analizados por los laboratorios participantes (n=40) según su criterio y/o algoritmo de trabajo (AdT). Los diferentes AdT también han sido comparados. Todos los laboratorios han realizado estudio, por inmunofluorescencia indirecta (IFI), de auAc anti-tisulares sobre Triple Tejido de Rata (TTR) y de auAc anti-celulares (anti-nucleares (ANAs) y citoplasmáticos) sobre células HEp-2/2000. Según los auAc detectados en estos estudios y su AdT, los diferentes laboratorios han decidido realizar estudios complementarios mediante otras técnicas de cribado por IFI (por ej. ANCAs) o utilizando técnicas antígeno-específicas (TAS) como son ELISA, DotBlot, CIA y FEIA, entre otras. Las diluciones de cribado, el isotipo de anti-Ig y el tipo de lectura utilizado en el estudio de auAc mediante técnicas de IFI están recogidos en la Tabla 2.

Odette Viñas1 , Luz Yadira Bravo Gallego1 , Albert Pérez-Isidro1 , Estíbaliz Ruiz-Ortiz1 , María Rosa Juliá2 , Antonio López2

1 Servicio de Inmunología, Centre Diagnóstic Biomédic, Hospital Clínic de Barcelona, Barcelona

2 Servicio de Inmunología, Hospital Universitari Son Espases, Palma de Mallorca

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

Revista_SEI_39N4_30_12_2020_Definitva.pdf (inmunologia.org)

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