Hidradenitis Supurativa asociada a Pioderma Gangrenoso

Resumen

La hidradenitis supurativa es una enfermedad inflamatoria de baja prevalencia en la población que desde la aparición de sus primeros síntomas hasta su diagnóstico definitivo pueden transcurrir hasta 10 años, lo que aumenta su severidad y conduce a un mayor número de trastornos sistémicos. Este cuadro se halla asociado con algunas enfermedades sistémicas inflamatorias, principalmente con la enfermedad inflamatoria intestinal, artritis y espondiloartropatías. Sin embargo, en la literatura se encuentran muy pocos casos de asociación a pioderma gangrenoso. Se presenta el caso de una mujer de 28 años con hidradenitis supurativa al inicio de la consulta, a la que posteriormente se agrega el cuadro de pioderma gangrenoso.

INTRODUCCIÓN

La hidradenitis supurativa (HS) se define como una enfermedad crónica, inflamatoria, recurrente, debilitante, que usualmente se presenta después de la pubertad, con nódulos inflamatorios dolorosos, abscesos, comedones, cicatrices y tractos fistulosos que prefiere áreas intertriginosas con mayor densidad de glándulas apócrinas, principalmente en la región axilar, inguinal y anogenital. Está asociada con algunas enfermedades sistémicas inflamatorias, sin embargo, en la literatura se encuentran muy pocos casos de HS asociada a pioderma gangrenoso (PG).1-3 Esta última se considera una enfermedad inflamatoria, que se caracteriza por presentar úlceras cutáneas dolorosas, de bordes eritemato-violáceos y fondo sucio, principalmente en miembros inferiores, aunque puede presentarse en cualquier localización.4,5

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo femenino de 28 años, con antecedentes personales de anemia ferropénica, amenorrea secundaria a método de anticoncepción, en estudio por parte de gastroenterología por sospecha de enfermedad inflamatoria intestinal. Sin antecedentes familiares de importancia. Con diagnóstico de HS crónica, confirmada por clínica, ecografía y biopsia de piel, recibió tratamientos tópicos con eritromicina al 4%, corticoides (clobetasol 0.05%) en crema, y tratamientos sistémicos con retinoides (isotretinoína), antibióticos (clindamicina y rifampicina), y adalimumab 80 mg cada 2 semanas de manera intermitente vía subcutánea, con poca adherencia al tratamiento y sin mejoría, según relato de la propia paciente. Al examen físico, se observan en región axilar bilateral cicatrices atróficas, con retracción del tejido y ausencia de vello axilar. A nivel genital, aumento de diámetro y elongación de labios mayores, ocasionando deformidad de los mismos, asociado a costras y úlceras, que comprometen región inguinal, perineal y glútea (Fig. 1). En región interglútea, se observa úlcera con bordes socavados, coloración violácea, base eritematosa y fibrina (Fig. 2). Se realiza toma de cultivo y biopsia de úlcera, que informa apocrinitis con infiltrado mixto de neutrófilos, linfocitos, histiocitos y células gigantes multinucleadas (Fig. 3). Posterior a este procedimiento, presenta una evolución desfavorable, con aumento del diámetro de las úlceras y dolor de intensidad 9/10. Ante la sospecha de PG, se inicia manejo con prednisona 40 mg/día, con descenso progresivo y controlado, hasta una dosis de 10 mg/día, además de reinicio regular de adalimumab 80 mg cada 2 semanas, evidenciando una notable mejoría de las úlceras durante el primer mes de terapéutica. Luego de 6 meses de tratamiento, se observa gran mejoría de lesiones a nivel genital y glúteo (Figs. 4 y 5). Se indica tratamiento de mantenimiento con prednisona 10 mg/día y adalimumab 80 mg cada 2 semanas. Actualmente, la paciente se encuentra en plan de reconstrucción de región genital por parte de Cirugía Plástica.

1 * Médico especialista en dermatología y Jefe de servicio.

2 * Médica de la carrera de especialista en dermatología 3er año.

3 * Médico de la carrera de especialista en dermatología 2do año.

4 * Médica especialista en dermatología.

5 ** Médica especialista en anatomía patológica y Jefa de servicio.

* Servicio de dermatología. Sanatorio Guemes, Ciudad Autónoma de Buenos Aires (CABA), Argentina.

** Servicio de anatomía patológica. Hospital Interzonal de Agudos “P. Fiorito”, Avellaneda, Buenos Aires, Argentina.

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

Pág 28

http://www.archivosdermato.org.ar/wp-content/uploads/2022/11/EducandoNos-22-Interior-Completo.pdf

Categorias