Hiperostosis esquelética difusa idiopática, una causa infrecuente de disfagia y disfonía

RESUMEN

La hiperostosis esquelética difusa idiopática (DISH) es una enfermedad sistémica caracterizada por la osificación del ligamento longitudinal anterior de la columna. Los pacientes suelen ser asintomáticos o presentar dolor leve o rigidez, sin embargo, cuando afecta la región cervical puede ocasionar disfagia, disfonía o disnea. Presentamos el caso de un paciente de 63 años con disfonía y disfagia en quien los estudios demostraron desplazamiento del aritenoides y colapso del seno piriforme debido a un osteofito a nivel de C4. El paciente presentó mejoría con tratamiento conservador. Realizamos una discusión del caso y una revisión de la literatura sobre diagnóstico y tratamiento de esta patología.

INTRODUCCIÓN

La hiperostosis esquelética difusa idiopá- tica DISH por sus siglas en inglés (diffuse idiopathic skeletal hyperostosis) fue descrita por Forestier y Rotes-Querol en 19501. La prevalencia de la enfermedad varía entre 2,9% y 42% dependiendo de la raza y los criterios diagnósticos utilizados2,3. Es una enfermedad sistémica, no inflamatoria, caracterizada por la osificación progresiva de entesis y ligamentos principalmente del esqueleto axial, pero también de las articulaciones periféricas3,4. Los síntomas reportados incluyen dolor, rigidez y mayor riesgo de fracturas, aunque la mayoría de pacientes cursan asintomáticos4. Las manifestaciones clínicas extraesqueléticas son infrecuentes, la más común es la disfagia que se reporta en 17%-28% de los pacientes seguida por el compromiso de la vía aérea y la disfonía5,6. A continuación, presentamos el caso de un paciente que debutó con disfagia a sólidos y disfonía de larga data secundarios a un osteofito a nivel de C4.

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo masculino de 63 años, con historia de tabaquismo activo de 80 paquetes-año, sin otras patologías crónicas conocidas. Referido por historia de 12 meses de disfagia progresiva a sólidos, con un puntaje de 5 en la escala eating assessment tool-10 (EAT-10) y disfonía de predominio vespertino en los últimos 6 meses. Sin historia de pérdida de peso, infecciones respiratorias o aspiraciones. La evaluación de la voz con la escala de GRABS fue 21001. En la nasofibrolaringoscopia se evidenció una protrusión de la pared faríngea posterior derecha, que contacta la epiglotis, con desplazamiento anterior del aritenoides, acortamiento de la cuerda vocal y colapso del seno piriforme ipsilateral, causando asimetría y acumulación de secreciones en el vestíbulo con rebosamiento ocasional (Figura 1).

Noemith Añaguari T.1

Susana Arango A.1  2

Isabel Zapater S.3

1Servicio de Otorrinolaringología Hospital de Palamós. Palamós, España.

2Universidad CES. Medellín, Colombia.

3Servicio de Radiología Hospital de Palamós. Palamós, España.

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Hiperostosis esquelética difusa idiopática, una causa infrecuente de disfagia y disfonía (conicyt.cl)