Hiperpigmentación cutánea y mucosa por enfermedad de Addison autoinmune

Resumen

La hiperpigmentación generalizada no es un motivo de consulta frecuente. Sin embargo, en algunos casos puede tener causas graves que requieren una rápida intervención, como la ocasionada por el melanoma metastásico o como primer síntoma de la enfermedad de Addison. En esta, si no se trata con prontitud, la crisis suprarrenal aguda puede causar la muerte. Se presenta el caso de una paciente que consultó al Servicio de Dermatología por la aparición de una hiperpigmentación generalizada de la piel y las mucosas producida por una insuficiencia suprarrenal primaria (enfermedad de Addison).

CASO CLÍNICO

Una paciente de 58 años consultó por presentar una hiperpigmentación en la piel y las mucosas, de un año de evolución, que se intensificó y afectó de forma progresiva una mayor superficie corporal. Refirió antecedentes de hipotiroidismo autoinmune de 14 años de evolución, en tratamiento con levotiroxina 100 µg/día. Como antecedentes familiares tenía el Dermatología Argentina Vol. 24 Nº 3 Septiembre de 2018: 156-158 ISSN 1515-8411 (impresa) ISSN 1669-1636 (en línea) padre con diabetes mellitus tipo 2 y la hermana con hipotiroidismo. En el interrogatorio describió cansancio, astenia, debilidad, mareos y descenso de 4 kg de peso. No presentaba antecedentes de tuberculosis ni de consumo de corticosteroides. En fotografías previas no se observaba la pigmentación actual.

En el examen físico se constató un aumento de pigmentación parda en los brazos y antebrazos (Foto 1), dorso de las manos, piernas, dorso de los pies, pliegues palmares (Foto 2), arcos plantares (Foto 3), cara, aréolas, piel de la vulva, mucosa del borde alveolar inferior en la cavidad bucal (Foto 4) y en la zona de la mucosa genital, más importante en las zonas fotoexpuestas. Tensión arterial 120/60 mm Hg, sin hipotensión ortostática. El laboratorio mostró: ACTH 1250 pg/ml, cortisol basal 4,8 µg/dl, TSH 1,69 uUI/ml, T3 1,25 ng/ dl, T4L 1,28 ng/dl, androstenediona 0,30 ng/ml, DHEA-s 0,7 ng/ml, glucemia 92 mg/dl. El resto, sin particularidades. Radiografía de tórax normal y prueba de la tuberculina (PPD) negativa. Se la derivó al Servicio de Endocrinología, donde se realizó una prueba de estímulo con ACTH sintética: cortisol basal 4,8 µg/dl y cortisol posestímulo 6,2 µg/dl, ACTH 1981 pg/ml, anticuerpos anti-21-alfa-hidroxilasa 402 U/ml (positivos), anticuerpos antiperoxidasa 1300 UI/ml, vitamina D 19 ng/ml. Se solicitaron anticuerpos antiglutamato-descarboxilasa (GADA) para descartar una diabetes mellitus autoinmune, que fueron negativos. Se realizó una tomografía computarizada de abdomen y pélvica, que evidenció las glándulas suprarrenales normales. Se confirmó el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal primaria autoinmune, en el contexto del síndrome poliglandular autoinmune de tipo 2 (ya que presentó asociación con el hipotiroidismo autoinmune). La paciente inició tratamiento con hidrocortisona 25 mg/día y fludrocortisona 0,05 mg/día, con mejoría del estado general, aumento de peso y disminución de la pigmentación de la piel a los 2 meses de seguimiento.

María Soledad Fontana1 y Jimena Vallejos2

1 Médica Dermatóloga, Sanatorio Colegiales

2 Médica Endocrinóloga, Sanatorio Colegiales, Ciudad Autónoma de Buenos Aires

Servicio de Endocrinología, Hospital Ignacio Pirovano, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

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http://www.dermatolarg.org.ar/index.php/dermatolarg/article/view/1805

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