Hiperplasia de células neuroendocrinas: reporte de caso

Resumen

Se presenta un caso clínico de Hiperplasia de Células Neuroendocrinas y la revisión de la literatura. Paciente lactante menor con cuadro de dificultad respiratoria, caracterizado por aleteo nasal, retracciones y taquipnea persistente acompañada de desaturación. Sin adecuada respuesta al uso de broncodilatadores. Por exámenes complementarios, panel viral negativo en dos ocasiones y epidemiología, se le diagnostica una bronquiolitis viral. Por no presentar mejoría se completan estudios, descartándose neumonía atípica, cardiopatía, epilepsia, reflujo gastroesofágico patológico y compromiso inmunológico. El diagnóstico fue determinado en base a la clínica, junto con imágenes en vidrio esmerilado característicos en lóbulo medio y língula. En su seguimiento mejora paulatinamente, requiriendo soporte de oxígeno hasta los dos años. La Hiperplasia de Células Neuroendocrinas es una patología intersticial pulmonar poco frecuente, cuyo diagnóstico es clínico y radiológico. Puede ser fácilmente confundida con desórdenes respiratorios comunes, por lo que es importante sospecharla para realizar un diagnóstico precoz. La mayor parte de los casos evolucionan con declinación de los síntomas, mejorando espontáneamente en meses o en los primeros años de vida.

INTRODUCCIÓN

Las patologías intersticiales del parénquima pulmonar constituyen un grupo heterogéneo, de rara presentación, cuyo diagnóstico es clínico y radiológico, y requiere biopsia en algunas ocasiones. La  Hiperplasia  de  Células  Neuroendocrinas  (HNE),  antes  conocida  como  Taquipnea  Persistente  de  la  infancia,  se  caracteriza  clínicamente  por  taquipnea,  retracciones,  estertores e hipoxemia. El estudio Sleeping chILD, la relaciona con  alteraciones  en  el  sueño  (1).  Puede  haber  anormalidades  en  el  crecimiento,  irritabilidad,  hiperactividad  o  somnolencia  durante  el  día.  En  las  pruebas  de  función  pulmonar:  respiración  tidal,  pletismografía,  mecánica  respiratoria  pasiva  y  compresión toracoabdominal rápida, se evidencia obstrucción y  atrapamiento  aéreo  (1,2).  La  tomografía  computarizada  de  tórax  permite  confirmar  el  diagnóstico  en  la  mayor  parte  de  los  casos,  sobre  todo  ante  la  presencia  del  patrón  de  vidrio  esmerilado y atrapamiento aéreo(3).El objetivo de este trabajo es el de describir el caso clínico de un lactante menor en el cual se llegó al diagnóstico de HNE y presentar una breve revisión de la literatura al respecto.

CASO CLÍNICO

Paciente de 2 meses de edad, sin antecedentes patológicos,  que  presentó  un  cuadro  de  9  días  de  evolución,  caracterizado  por  episodios  de  dificultad  respiratoria:  aleteo  nasal, taquipnea y retracciones. Inicialmente fue tratado por consulta externa con nebulizaciones con broncodilatador. Se ingresa  por  saturaciones  de  hasta  80%  y  episodio  de  dificultad  respiratoria  importante,  que  no  mejora  con  broncodilatador.  Los  exámenes  complementarios  iniciales  mostraron  biometría hemática con linfocitosis, panel viral negativo y radiografía de tórax normal. A los 10 días de hospitalización, presentó episodio de dificultad respiratoria severa, caracterizado por taquipnea, incremento de la necesidad de oxígeno y retracciones marca-das, el cual mejora tras 10 puffs de broncodilador. Dentro del estudio, en un ecocardiograma se encontró  una  comunicación  interauricular  tipo  ostium  secundum.  En  un  esofagograma  no  presentó  evidencia  de  reflujo  gastroesofágico.  En  la  segunda  semana  se  amplía  estudio  con  biometría hemática con linfocitosis y trombocitosis; recuento de  inmunoglobulinas,  contaje  de  CD4/CD8  y  quimiotaxis  de  polimorfonucleares y fagocitosis de mononucleares resultaron normales.  IgG  e  IgM  de  Chlamydia  neumoniae,  Legionellay Mycoplasma  todos  negativos.  Se  sospecha  luego  de  posible  patología intersticial del parénquima pulmonar. Se realizó tomografía  pulmonar  de  alta  resolución,  con  evidencia  de  patrón intersticial en vidrio esmerilado en língula y lóbulo medio (Figura. 1), con lo que se hace diagnóstico de HNE.

Dra. Diana Granda G. 1, Dra. Fernanda Moreira M. 2, Dra. Yazmina Lascano V. 3

  1. Médico Pediatra Hospital Metropolitano de Quito.
  2. Médico, Postgrado de Pediatría Pontificia Universidad Católica del Ecuador, Hospital Metropolitano de Quito.
  3. Neumóloga Pediatra Hospital Metropolitano de Quito.

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