Hipoacusia neurosensorial por virus Epstein Baar. Reporte de un caso

Resumen

Las complicaciones neurológicas por virus EpsteinBaar son desmielinización, meningoencefalitis, encefalitis, meningitis aséptica, mielitis transversa, síndrome de Guillain Barré y parálisis de los pares craneales. La incidencia es desconocida, abarcando entre 0,4 a 37%. El diagnóstico se basa en la clínica, las serologías, la reacción en cadena de polimerasa para virus Epstein-Baar en el líquido cefalorraquídeo y el estudio por imágenes. Se presenta una adolescente con sintomatología completa de mononucleosis infecciosa que manifiesta neuritis óptica unilateral e hipoacusia neurosensorial bilateral.

Resultados:

Reacción en cadena de polimerasa en líquido cefalorraquídeo positiva para virus EpsteinBaar, inmunoglobulinas M y G para virus EpsteinBaar positiva, e imágenes en la resonancia magnética patológica. Se discutieron tres diagnósticos diferenciales: Neuritis secundaria a virus EpsteinBaar, esclerosis múltiple y neurinoma del acústico. Las otoemisiones (negativas), la logoaudiometría (patología retrococlear) en una primera instancia podría corresponder a cualquiera de los diagnósticos diferenciales. El seguimiento confirmó una complicación neurológica: neuritis.

Caso clínico

Paciente de 13 años de edad, sexo femenino, previamente sana, comienza con síndrome febril y odinofagia. Consulta a las 48 horas donde le indican amoxicilina por una faringitis pultácea. Al quinto día de evolución, por persistencia de la fiebre, y al agregarse cefalea y múltiples adenopatías cervicales le solicitan laboratorio: hemograma completo, hepatograma y prueba de Paul Bunnel (monotest) por sospecha de mononucleosis infecciosa. Al séptimo día se agrega al cuadro clínico pérdida total de la agudeza visual del ojo izquierdo en forma abrupta e hipoacusia bilateral que refiere que fue progresiva en el trascurso de 10 días. Se obtiene el resultado de laboratorio: Glóbulos blancos (GB) 4800/mm3 (linfocitos 71%), hemoglobina 10,8 g/dl, hematocrito 35%, plaquetas 75000/ mm3 (DISMINUIDAS), glucemia 112, función renal (urea y creatinina) (normal), proteína C reactiva 5,54 (AUMENTADA), fosfatasa alcalina 228 U/l (AUMENTADA), aspartato aminotransferasa 98 U/l (AUMENTADA), alanina aminotrasnferasa 150 U/l (AUMENTADA), monotest POSITIVO, resto de hepatograma y laboratorio normal. Se confirma mononucleosis infecciosa, se suspende amoxicilina y se decide su internación por diagnóstico presuntivo de neuritis óptica (NO). Al examen físico se encuentra clínicamente estable, febril, fauces levemente congestivas, adenopatías laterocervicales dolorosas a la palpación, rash maculopapular en miembros superiores y cefalea sin signos ni síntomas meníngeos. Se realiza hisopado de fauces (negativo para Estreptococcus B hemolítico grupo A) y se toman dos hemocultivos (negativos). Se realiza una tomografía de alta resolución (TC) de cerebro, sin evidencias de imágenes patológicas, por lo que se descartó una patología neurológica estructural. El servicio de Oftalmología constata ojo izquierdo: agudeza visual percibe luz, defecto pupilar aferente relativo y fondo de ojo con sobreelevación en el polo superior de la papila sin tortuosidad vascular ni congestión. Ojo derecho: normal. Con diagnóstico presuntivo de neuritis óptica retrobulbar izquierda se solicita resonancia magnética (RM) de órbita con supresión grasa y potenciales visuales para descartar enfermedad desmielinizante.

El servicio de Neurología descarta compromiso de otros pares craneales y solicita RM de cerebro con y sin gadolinio con difusión y muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR) para búsqueda de bandas oligoclonales, anticuerpos antiacuaporinas y antimog y para PCR VEB, enterovirus, Herpes simple (HSV) I/II y citomegalovirus (CMV). Se interconsulta al servicio de Otorrinolaringología, examen otomicroscópico: Ambos oídos ventilados. Se realizan otoemisiones acústicas (negativas) en forma bilateral, audiometría tonal y logoaudiometría donde se constata hipoacusia neurosensorial moderada/severa plana bilateral. En oído derecho: umbral de palabra a 60 db, máxima discriminación en 80 db a 72%y en 100 db a 56%. En oído izquierdo lo mismo pero en 100 db a 32%. (Figura 1) Se solicita RM de hueso temporal y ángulo pontocerebeloso con y sin gadolinio y potenciales evocados auditivos con búsqueda de umbrales (BERA) y potenciales de mediana latencia. Durante la internación la paciente permanece en buen estado general y persistentemente febril. Se realiza punción lumbar: citoquímico de LCR informa líquido límpido e incoloro, PH 7,7, presencia de 14 elementos por campo a predominio monomorfonuclear, glucosa 54 mg/dl, cloro 117 meq/l y proteínas 1,35 g/l. Se interpreta como patológico, y con diagnóstico presuntivo de meningitis se indica ceftriaxona 100 mg/kg/día y dexametaxona 0,6 mg/kg/día endovenoso (EV). Toxicología descarta causa toxicológica con la anamnesis y presentación unilateral de la neuritis óptica, ya que la presentación de la misma secundaria a tóxicos siempre es de afectación bilateral. El neurometabolismo sugiere conducta expectante según la evolución clínica de la paciente, ya que el cuadro clínico no coincide con enfermedades del metabolismo. Inmunología estudia la alteración de su inmunidad; solicitan dosajes de inmunoglobulinas G, A, M y E (normales) y HIV (negativo). En el cuarto día de internación, se obtiene el resultado de LCR, cultivo de gérmenes comunes negativo y PCR VEB positivo. Así como también las serologías sanguíneas: IgM e IGG antiVCA/EA VEB positiva y IGM antiCMV dudosa (posible reacción cruzada), por lo que se reinterpreta como meningitis por VEB, se suspende la ceftriaxona (cumplió dos días) y se indican 5 pulsos de metilprednisolona 1 g/día EV. Se realiza la RM de cerebro, órbitas, oídos y ángulo pontocerebeloso con y sin gadolinio con supresión de grasa y difusión que informa dos lesiones ocupantes, en el fondo de ambos conductos auditivos internos que refuerza con contraste y lo informan como “neurinomas del acústico bilateral”. El examen de las órbitas revela mayor presencia de líquido rodeando al nervio óptico izquierdo cuando se lo compara con el homólogo contralateral; el cual no refuerza con el contraste. El resto del parénquima encefálico es normal. (Figura 2) A las 24 horas de comenzar con corticoides EV, permaneció afebril. Asimismo, al finalizar los pulsos de metilprednisolona, mejora la agudeza visual (registra el movimiento de la mano) y el fondo de ojo (aunque persiste la sobreelevación en el polo superior de la papila). La audiometría mejoró 10 db y hubo notable mejoría en la logoaudiometría. (Figura 1) Se obtiene el resultado de los potenciales visuales donde el derecho es normal y el izquierdo no reproduce; bandas oligoclonales y otros anticuerpos previamente solicitados del LCR (negativos).

Se realiza un ateneo multidisciplinario entre Oftalmología, Neurología, Infectología y Otorrinolaringología donde se discuten los principales diagnósticos diferenciales: Enfermedad desmielinizante, neurinoma del acústico y neuritis secundaria a VEB. Se decide otorgar egreso hospitalario porque la paciente se encontraba en buen estado general y afebril y continuar con metilprednisona 1 mg/kg/ día vía oral en forma ambulatoria. La paciente se reinterna a los 15 días del primer pulso para repetir otra serie de 5 pulsos de metilprednisolona de 1 g/día EV. Se realizan controles por Oftalmología y Otorrinolaringología: Tanto la agudeza visual y el fondo de ojo como la audiometría y la logoaudiometría no muestran cambios con respecto a la anterior. La paciente se sigue por Neurología, Oftalmología y Otorrinolaringología en forma ambulatoria. Debido a retrasos administrativos de su obra social, 4 meses después se realiza los potenciales evocados auditivos de tronco estimulando con clicks no filtrados (rango frecuencial entre 3-5 khz) a una intensidad de 80 db. Informa trazado con buena configuración y reproducibilidad, tiempo de conducción periférico y central dentro de los valores normales. (Figura 3) No se realiza potenciales de mediana latencia ni P300 que fueron solicitados por el servicio de Otorrinolaringología. A los seis meses la paciente se equipa con otoamplífonos. Se realiza RM de cerebro, órbitas, oídos y columna cada 6 meses. Durante 1 año y medio, en el examen de la órbitas persiste mayor presencia de LCR rodeando al nervio óptico izquierdo asociado a realce post-contraste a predominio periférico. Lo mismo sucede en la imagen de oídos, donde vuelve a identificarse una imagen de ocupación del fondo de ambos CAI y realce post-contraste. Las imágenes de encéfalo y columna siempre son normales. (Figura 2) Actualmente, a los dos años y medio de seguimiento, la RM de cerebro, órbitas, peñasco y columna son normales. Oftalmología constata en el ojo izquierdo: Agudeza visual 5/10, motilidad normal, reflejo fotomotor alterado, visión no cromática y fondo de ojo con papila pálida (secuelar); mientras que el derecho normal. Otorrinolaringología constata leve empeoramiento de hipoacusia (10-20 db según la frecuencia) en la audiometría pero la logoaudiometrÍa mejorada; interpretándose secundaria a la estimulación auditiva con otoamplifonos. (Figuras 1 y 2) Neurología, dada la ausencia de nuevos brotes, desaparición de las lesiones en la RM descartan enfermedad desmielinizante e interpretan el caso como una neuritis secundario a VEB.

Dra. Roxana Spini(1), Dra. Elena Arias(2), Dra. Lucía Fernández(1), Dra. Mariana Juchli(2), Lic. Ingrid Klenner(4), Dra. Iole Mariani(3), Lic. Mariana Niotti(4), Lic. Verónica Politis(4)

(1) Residente del Servicio de Otorrinolaringología Infantil.

(2) División de Otorrinolaringología.

(3) División de Oftalmología.

(4) División de Audiología.

Hospital General de Niños Pedro de Elizalde. C.A.B.A. – Argentina.

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http://faso.org.ar/revistas/2018/3/10.pdf

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