Hipofisitis autoinmune como causa de diabetes insípida central completa e hipogonadismo hipogonadotrófico en una mujer joven: revisión de un caso

RESUMEN

La hipofisitis autoinmune es una enfermedad rara, definida por la inflamación de la glándula hipófisis debido a diversos mecanismos autoinmunitarios, y que puede ser asintomática o manifestarse en forma de deficiencias hormonales. Presentamos el caso de una mujer joven que fue derivada a nuestra unidad por poliuria y polidipsia de un año de evolución, cefalea bilateral constante que mejoraba, pero no cedía, a analgésicos, acompañada de náuseas y miodesopsias. Tras realizar pruebas de laboratorio y de imagen, fue diagnosticada con hipofisitis autoinmune que ocasionó diabetes insípida central completa e hipogonadismo hipogonadotrófico.

REPORTE DEL CASO

Paciente de sexo femenino de 19 años, que consultó por poliuria (10 veces/día) y polidipsia (3 l/día) de un año de evolución, cefalea bilateral constante (escala visual analógica 8/10), que mejoraba, pero no cedía, a analgésicos, acompañada de náuseas y miodesopsias. Desde hace ocho meses la paciente presentó amenorrea secundaria y pérdida de peso de aproximadamente 10 kg. En los meses previos a nuestra valoración, aumentó la polidipsia hasta 15 L/día y la poliuria hasta 15 veces/día y se agregó nicturia (5 veces/noche), motivos por los que fue derivada a valoración por el servicio de endocrinología. Persistía la cefalea, de carácter intermitente y de intensidad leve, astenia, adinamia y piel seca.

Entre los antecedentes familiares, su madre padece hipertensión arterial sistémica (HAS) y su padre prediabetes e HAS. El abuelo paterno había fallecido por infarto de miocardio a los 70 años de edad. La paciente negó antecedentes patológicos y no consumía ningún medicamento. Presentó la menarca a los 15 años y refería inicialmente ciclos menstruales irregulares (ciclos 60 x 3) con oligomenorrea y posteriormente amenorrea.

En la exploración física no se observaron datos clínicos relevantes y los signos vitales estaban dentro de los parámetros normales.

Entre los diagnósticos diferenciales contemplados se encontraban diabetes insípida central, poliuria primaria, diuresis osmótica y diabetes insípida nefrogénica.

Se solicitaron pruebas de electrolitos, que mostraban valores normales, igual que la glucosa, urea y creatinina. La osmolaridad plasmática también era normal (297 mOsm/L). No se encontraron alteraciones en la biometría hemática ni en las pruebas de función hepática. En el examen general de orina se reportaron una densidad de 1,003 g/mL y el resto era normal. Los electrolitos urinarios eran: sodio 16 mEq/l, potasio 16 mEq/L y urea 340.7 mg/L. Con base en ello se calculó la osmolaridad urinaria, que fue de 122 mOsm/kg. Estas pruebas permitieron determinar que la paciente tenía poliuria hipotónica, por lo que se realizó el test de privación de agua. La paciente inició con un peso de 63.2 kg y se midió la osmolaridad urinaria cada hora y, a las 6 horas, la paciente tuvo un peso de 61.2 kg, sin cambios en la osmolaridad urinaria (70 mOsm/kg). Al ser la pérdida de peso superior al 3% del peso corporal, se procedió a la administración de 2 μg de desmopresina IV y a las 2 horas, la paciente tuvo una osmolaridad urinaria de 875 mOsm/kg, y se observó una disminución significativa de la uresis. El aumento superior al 50% de la osmolaridad urinaria hizo sospechar la presencia de diabetes insípida central. La copeptina basal fue de 0.93 pmol/L y tras la restricción hídrica de 0.91 pmol/L (< 2.6), lo que descartó una diabetes insípida nefrogénica y orientó hacia una diabetes insípida central2,3.

Se realizó una resonancia magnética (RM) hipofisaria y las imágenes en T1 no mostraban evidencia de tumor hipofisario o hipotalámico, ni silla turca vacía. Las imágenes contrastadas con gadolinio mostraban un realce intenso y homogéneo de la hipófisis y un engrosamiento del tallo hipofisario, con una medición > 3.5 mm, que son datos sugestivos de una hipofisitis autoinmune (Fig. 1).

Se solicitaron pruebas para determinar el resto del perfil hipofisiario con el fin de conocer si existía el compromiso de otro eje, y se observó un nivel bajo de estradiol (8.1 pg/mL), con hormona foliculoestimulante y hormona luteinizante sin alteraciones y el resto de los parámetros en rango normal para edad y sexo. Los anticuerpos antiperoxidasa, que se solicitaron por la relación entre la hipofisitis autoinmune y la tiroiditis de Hashimoto, fueron negativos (< 10 Ul/mL).

La primera impresión diagnóstica fue una hipofisitis autoinmune que causó diabetes insípida central completa e hipogonadismo hipogonadotrófico.

Se decidió un manejo conservador, iniciando tratamiento con tabletas de desmopresina 0.1 mg cada 12 h y etinilestradiol/levonorgestrel 0.03/0.15 mg.

En el seguimiento clínico a los 10 meses, la paciente negó polidipsia o poliuria, refirió recuperación de peso (69 kg) y ciclos menstruales regulares. Se solicitaron pruebas de perfil hipofisiario con resultados normales. La RM continúo mostrando engrosamiento del tallo hipofisiario, sin progresión (Fig. 2).

Sara M. Cervantes-Urenda, Stefania Petarra-del Río, Alejandro Quintanilla-Leyva, Miguel A Polanco-Preza, Salvador Plascencia-Pérez, José R. Barrientos-Ávalos

Servicio de Endocrinología, Hospital Civil de Guadalajara Fray Antonio Alcalde, Universidad de Guadalajara, Guadalajara, Jalisco, México

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

https://www.revistadeendocrinologia.com/frame_esp.php?id=261

Categorias