Hipogammaglobulinemia crónica postrasplante de precursores hematopoyéticos y su tratamiento con gammaglobulina subcutánea en pacientes pediátricos
Resumen
Introducción
La hipogammaglobulinemia en los primeros meses postrasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) es común en pacientes pediátricos. Durante esta fase se debe administrar tratamiento sustitutivo con inmunoglobulina humana por vía parenteral para la prevención de infecciones. En algunos casos, esta hipogammaglobulinemia persiste en el tiempo, lo que obliga a prolongar el tratamiento cuando el paciente ya no suele ser portador de una vía central, por lo que son candidatos ideales para el tratamiento de reemplazo por vía subcutánea.
Existe escasa bibliografía publicada que describa el uso de esta vía en pacientes pediátricos sometidos a TPH; sin embargo, está ampliamente descrita y con muy buenos resultados en el tratamiento de reemplazo en los niños con inmunodeficiencias primarias.
Pacientes y métodos
Se realiza un estudio observacional, descriptivo y longitudinal de carácter retrospectivo. Durante los años 2008-2019 se evalúan a todos los pacientes pediátricos sometidos a TPH en nuestro centro que presentan una hipogammaglobulinemia crónica persistente (superior a un año). Se evalúa la fase de tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (Privigen®) y los primeros 4 años de tratamiento con inmunoglobulina subcutánea (Hizentra®) mediante un cuestionario.
Resultados
Durante los años 2008-2019 se han realizado en nuestro centro 175 trasplantes de precursores hematopoyéticos, de los cuáles 143 (82%) superaron los 3 meses postrasplante. De estos, 3 (2%) pacientes presentaron una hipogammaglobulinemia persistente. Los 3 comparten factores descritos en la bibliografía involucrados en la reconstitución inmune. Mediante el cuestionario se observa que el cambio de gammaglobulina intravenosa a subcutánea ha supuesto una gran mejoría en la calidad de vida de los pacientes.
Conclusiones
El origen de la hipogammaglobulinemia crónica de nuestros pacientes presenta diferentes factores, y no se puede atribuir a una sola causa. Debido al limitado número de pacientes no es posible establecer conclusiones a nivel poblacional. Hemos podido observar que el tratamiento de reemplazo con Hizentra® al 20% ha sido igual de eficaz que la vía intravenosa, sin evidenciarse un aumento en las infecciones bacterianas. Además, ha supuesto una mejoría de la calidad de vida y mayor comodidad expresada por los propios pacientes.
SaraSerra FontaLucíaLópez-GranadosaLuisaSisinniaJosé VicenteSerna BernaabLauraMartínez MartínezbcEdurneFernández de Gamarra-MartínezdOscarde la Calle MartínbcIsabelBadell Serraab
aUnidad Pediátrica de Hematología, Oncología y Trasplante Hematopoyético, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, España
bInstituto de Investigaciones Biomédicas Sant Pau (IIB Sant Pau), Universidad Autónoma de Barcelona, Barcelona, España
cServicio de Inmunología, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, España
dServicio de Farmacia, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, España
Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1695403321002708
