Histiocitosis de células de Langerhans congénita con lesión única

RESUMEN

Las histiocitosis de células de Langerhans tienen en común la proliferación de células dendríticas presentadoras de antígeno con características fenotípicas y ultraestructurales de células de Langerhans. La infiltración puede limitarse a un órgano o ser diseminada. Palabras clave: histiocitosis de células de Langerhans, histiocitosis congénita.

CASO CLÍNICO

Un varón de 28 días de vida fue traído a la consulta por la presencia de una lesión congénita. Se trataba de una pápula de 0,4 cm de diámetro, eritematosa, con una costra central, de consistencia blanda, localizada en el área preesternal (Foto 1). El resto del examen físico no arrojaba otros datos positivos y el paciente se encontraba en buen estado general. Ante la sospecha de histiocitosis de células de Langerhans (HCL) congénita, se lo derivó al Hospital Elizalde para efectuarle una biopsia de piel y la evolución interdisciplinaria. El estudio histopatológico con hematoxilina y eosina evidenció: epidermis con paraqueratosis, acantosis e infiltración por elementos histioides (Foto 2). Dermis con infiltrado celular histioide, presencia de eritrocitos extravasados, células gigantes multinucleadas y eosinófilos (Foto 3). La inmunomarcación para proteína S100 y CD1a fue positiva en la proliferación celular dérmica y epidermotropa (Foto 4). Con el diagnóstico confirmado de HCL, se procedió al estudio de extensión de la enfermedad, que fue negativo. La lesión fue extirpada en su totalidad mediante la biopsia de piel, sin recidiva ni evidencia de compromiso extracutáneo durante el seguimiento multidisciplinario por 3 años.

María Emilia Villani1 , María Luisa Rueda2 , Daniela Espósito3 , Daniel Navacchia4 y Susana Grees5

1 Médica Dermatóloga y Dermatóloga Pediatra de Planta, Hospital General de Agudos Dr. Teodoro Álvarez, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

2 Médica Dermatóloga Pediatra, Hospital General de Niños Pedro de Elizalde, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

3 Médica Dermatóloga, Hospital General de Agudos Dr. Teodoro Álvarez, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

4 Médico Patólogo, Jefe del Departamento Servicios Centrales, Diagnóstico y Tratamiento, Hospital General de Niños Pedro de Elizalde, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

5 Jefe de la Unidad de Dermatología, Hospital General de Niños Pedro de Elizalde, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina

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