Infarto talámico bilateral en paciente en coma: ¿Síndrome de Percheron o Encefalopatía de Wernique?

Introducción: En los pacientes con disminución del nivel de consciencia sin respuesta al tratamiento médico habitual y con pruebas analíticas, ECG y TAC normales debemos pensar en patologías como la encefalopatía de Wernicke o el Síndrome de Percheron, diagnóstico apoyado por imágenes compatibles en RMN.

Mónica Zamora Elson. Doctora en Medicina. Especialista en Medicina Intensiva.

Susana Zamora Elson.

Javier Trujillano Cabello.

Mariona Badia Castello.

Robert Begué Gomez.

Hospital Barbastro. Huesca. Hospital Arnau de Vilanova. Lleida

Palabras clave: infarto talámico bilateral. Coma. Encefalopatía de Wernique. Síndrome de Percheron.

Resumen:

Caso clínico: Presentamos un caso clínico de un paciente de 56 años que ingresa en UCI a causa de un shock séptico con antecedentes de hepatopatía crónica enólica. A los 20 días de ingreso continua no reactivo y no perceptivo. El TAC cerebral fue normal y en el ECG se observa encefalopatía metabólica. Al mes de ingreso sin mejoría neurológica se realiza RMN craneal que informa de lesión talámica bilateral y posible infarto isquémico subagudo talámico bilateral que podría ser compatible con síndrome de Percheron, como primera opción diagnóstica. Al ser un paciente con antecedentes de enolismo hay que establecer diagnóstico diferencial con encefalopatía aguda de Wernicke.

Discusión: Los criterios diagnósticos de síndrome de Percheron son fundamentalmente radiológicos y consiste en infarto sincrónico de ambos tálamos. La encefalopatía de Wernicke es una patología infradiagnosticada, la triada característica solo está presente un tercio de los pacientes. El estar bajo efectos de sedación va a dificultar el reconocimiento etiológico, por lo que los hallazgos en RMN van a ser decisivos. El 100% de pacientes con encefalopatía de Wernicke muestra lesiones bilaterales en los núcleos talámicos dorsomediales, la principal diferencia, es que los hallazgos en secuencia T2 pueden desaparecer en tan solo las primeras 48 horas tras la administración de tiamina.

Caso Clínico:

Presentamos un caso clínico de un paciente de 56 años de edad que ingresa en UCI a causa de un shock séptico de origen abdominal y descompensación ascítico-edematosa. Entre los antecedentes médicos del paciente destaca: fumador activo, hepatopatía crónica de origen enólico (Child-Pugh B), HTA, DM tipo 2, dislipemia, diverticulosis de colon, hiperuricemia, colelitiasis, psoriasis. Refiere haber abandonado el hábito enólico hace 6 meses. Al ingreso presenta una encefalopatía grado II que requiere intubación orotraqueal (IOT) y conexión a ventilación mecánica. Se asocia inestabilidad hemodinámica que precisa soporte vasoactivo con noradrenalina (hasta 2 mcg/Kg/min) y fracaso renal agudo que precisa depuración extrarrenal mediante hemodiafiltración venovenosa continua. Mejoría progresiva durante la primera semana que permite retirar inotropos y suspender hemodiafiltración.

Se inicia retirada de sedación (midazolam + fentanilo), permaneciendo el paciente no reactivo y no perceptivo. A los 20 días de ingreso continua no reactivo y no perceptivo. El TAC cerebral y el electroencefalograma (EEG) fueron normales. Al mes de ingreso se continua sin observar mejoría neurológica por lo que se realiza RMN craneal que informa de lesión talámica bilateral y posible infarto isquémico subagudo talámico bilateral (lesión con alta señal en T2/flair con núcleos mediales del tálamo bilateralmente) (Imagen 1), que podría ser compatible con síndrome de Percheron, como primera opción diagnóstica. Al ser un paciente con antecedentes de enolismo hay que establecer diagnóstico diferencial con encefalopatía de aguda de Wernicke. Se inicia tratamiento con Tiamina a dosis altas.

La región para mediana del tálamo y rostral del mesencéfalo recibe su irrigación de ramas terminales con origen en el primer segmento de las arterias cerebrales posteriores, cuando hay una dependencia bilateral de una única rama con origen en uno de esos segmentos, ésta se conoce como arteria de Percheron, correspondiente a la variante de irrigación paramediana talámica tipo 2b descrita por dicho autor (1). Esta arteria se considera presente en un tercio de la población (2). Su territorio puede ser variable, pero en general se acepta que corresponde a la región paramediana de ambos tálamos, de forma simétrica o no, y casi siempre incluyendo el mesencéfalo rostral (pedúnculos superiores, núcleos del tercer par y sustancia gris periacueductal) (3).

Los criterios para el diagnóstico de síndrome de Percheron son fundamentalmente radiológicos y consiste en infarto sincrónico de ambos tálamos (siempre en la región paramediana bilateral y ocasionalmente, anterior uni/bilateral) sin/con afectación mesencefálica rostral, documentado por RMN cerebral en secuencias de difusión o TC craneal con contraste y con clínica compatible. El diagnostico arteriográfico es muy difícil, dado el pequeño calibre de esta arteria y poco fiable. Las etiologías más habituales con la cardiopatía embolígena y la arteriopatía de pequeño o gran calibre o la ateromatosis. La frecuencia real de esta patología se desconoce, alguna revisión le atribuye una proporción del 0,1-0,2% de todos los ictus isquémicos (4).

La clínica consiste en afectación del nivel de consciencia con cambios fluctuantes en el mismo, incluyendo el coma. Suele existir afectación del lenguaje, alteración del estado de ánimo en forma de apatía, afectación de pares craneales oculomotores, trastorno del movimiento (disquinesias), afectación de la memoria (amnesia) y del sueño (hipersomnia).

La encefalopatía de Wernicke es una patología neuropsiquiátrica aguda o subaguda debida al déficit de tiamina a vitamina B1, descrita por Carl Wernicke en 1881. Tiene una prevalencia entre 0,8-2,8%. Se caracteriza por confusión mental, oftalmoplejia y ataxia de la marcha. Históricamente se ha asociado al consumo crónico de alcohol y déficit en la dieta de Tiamina. Existiría un factor genético que determinaría una mayor susceptibilidad a desarrollar la enfermedad. Se ha descrito en pacientes con anorexia nerviosa, diálisis peritoneal, neoplasias diseminadas o cirugías gastrointestinales. La tiamina es una vitamina hidrosoluble que, en su forma biológicamente activa, tiamina pirofosfato, es una coenzima esencial en varios procesos energéticos y cerebrales. Los requerimientos de tiamina son proporcionales a la ingesta calórica y a la proporción de calorías aportada por carbohidratos.

Es una patología infradiagnosticada. La triada característica solo está presente un tercio de los pacientes. Caine et al desarrollaron nuevos criterios para mejorar la identificación de esta patología: dieta deficitaria, anormalidades oculares, disfunción cerebelosa y alteración de estado mental o leves trastornos de memoria, considerando necesario la presencia de dos o más criterios para el diagnóstico de encefalopatía de Wernicke. Con estos criterios modificados la sensibilidad en el diagnostico alcanza un 85%, respecto a un 23% de la triada clásica.

El diagnóstico es clínico, apoyado por la respuesta al tratamiento con tiamina y las imágenes encontradas en RMN, que tendría una sensibilidad baja (53%), pero con una especificidad importante (93%). El LCT es normal y el ECG podría mostrar hallazgos inespecíficos en etapas tardías.

El Síndrome de Percheron debe incluirse siempre en el diagnóstico diferencial de enfermos con bajo nivel de consciencia y TC craneal sin lesiones agudas, descartando causas sistémicas. Así mismo en la EW la alteración del estado mental (desde apatía a coma) es la manifestación más frecuente (82%). En nuestro paciente el haber estado bajo efectos de sedación va a dificultar el reconocimiento etiológico, por lo que los hallazgos en RMN van a ser decisivos.

En la RMN de este paciente se encontró lesión con alta señal en T2/flair con núcleos mediales del tálamo bilateral, compatible con Síndrome de Percheron. En la encefalopatía de Wernicke se pueden detectar lesiones periventriculares y diencefálicas en su fase aguda, sobre todo afectando a áreas simétricas, con incremento de la señal en T2 y descenso en T1. El 100% de pacientes con encefalopatía de Wernicke muestra lesiones bilaterales en los núcleos talámicos dorsomediales y un 30% en el vermis cerebelar superior. Estas áreas presentan un elevado metabolismo y requerimiento por tiamina, lo que las predispondría al daño provocado por su déficit. Se necesita un déficit de 2-3 semanas para deplecionar las reservas corporales, posterior a lo cual se comienza a evidenciar el daño orgánico. La principal diferencia, es que los hallazgos en T2 pueden desaparecer en tan solo las primeras 48 horas tras la administración de tiamina. Nuestro paciente mostró una mejoría neurológica lenta y fue dado de UCI con nivel de consciencia oscilante a los 52 días de ingreso y en la RMN de control, un mes después de la primera, persiste la lesión con alteración de la lesión en T2/flair en los núcleos paramediales del tálamo bilateralmente, pero con disminución del tamaño respecto al control previo, tanto los datos clínicos como de imagen apoyan el diagnóstico de Síndrome de Percheron.

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