Inmunodeficiencia común variable y su asociación con defectos en células B de memoria

Resumen:

La inmunodeficiencia común variable (IDCV) es la inmunodeficiencia sintomática más común en la edad adulta. El diagnóstico de IDCV es de exclusión y debe considerarse en pacientes de cualquier edad que presenten hipogammaglobulinemia sin causa conocida. Numerosos pacientes con IDCV presentan alteraciones en el desarrollo de los linfocitos B, tanto en las células plasmáticas como de memoria. La ausencia de células B de memoria sugiere una reacción germinal insuficiente que puede asociarse con bloqueo de la transición de células T1 a T2 en pacientes con IDCV, debido a deficiencia del receptor BAFF (factor activador de linfocitos B). En pacientes con IDCV, las alteraciones en las células B de memoria con cambio de isotipo favorecen el desarrollo de comorbilidades concomitantes como linfadenopatía, esplenomegalia, autoinmunidad y enfermedad granulomatosa, por lo que se han realizado múltiples clasificaciones de IDCV que utilizan en común a las células B de memoria para intentar establecer factores pronósticos.

Antecedentes

La inmunodeficiencia común variable (IDCV) es la inmunodeficiencia sintomática más común en la edad adulta. Tiene una prevalencia de 1 en 25 000-50 000 en la población general y una presentación bimodal, el primer pico entre los seis y 10 años y el segundo entre los 18 y 25 años de edad; con frecuencia, los pacientes presentan hasta siete años de retraso en el diagnóstico a partir del inicio de los síntomas.1,2,3

El diagnóstico de IDCV es de exclusión y debe considerarse en pacientes de cualquier edad que presenten hipogammaglobulinemia sin causa conocida.

Los criterios diagnósticos actuales de IDCV fueron plasmados en un Consenso Internacional realizado en 2016, con el fin de uniformar criterios, debido a la variedad de manifestaciones clínicas y anormalidades de laboratorio en estos pacientes.3,4,5

Para establecer el diagnóstico de IDCV, los pacientes deben presentar al menos infección, autoinmunidad o linfoproliferación, además de cumplir con los siguientes criterios:

  • Hipogammaglobulinemia, de acuerdo con el rango de referencia para la edad y el laboratorio donde se procesó la muestra, en al menos dos determinaciones, con un promedio de tres semanas de diferencia entre cada una. Las concentraciones de IgA o IgM deben estar al menos una desviación estándar por debajo del valor considerado de referencia para la edad.
  • En pacientes con concentraciones séricas de IgG > 100 mg/dL se recomienda evaluar las respuestas a antígenos dependientes e independientes de linfocitos T, en busca de alteración en al menos un tipo de antígeno.
  • Exclusión de causas secundarias de hipogammaglobulinemia.
  • Los estudios genéticos se requieren solo en los pacientes que presentan complicaciones, ya que la presencia de defectos genéticos únicos puede convertirlos en candidatos a terapias específicas.6

Laura Berrón-Ruiz[1][*]

Patricia María O’Farrill-Romanillos[2]

Gabriela López-Herrera[1]

Irving Jesús Vivas-Rosales[2]

[1] Secretaría de Salud, Instituto Nacional de Pediatría, Unidad de Investigación en Inmunodeficiencias, Ciudad de México, México Secretaría de Salud Instituto Nacional de Pediatría Unidad de Investigación en Inmunodeficiencias Ciudad de México México

[2] Instituto Mexicano del Seguro Social, Centro Médico Nacional Siglo XXI, Hospital de Pediatría, Servicio de Alergia e Inmunología Clínica, Ciudad de México, México Instituto Mexicano del Seguro Social Instituto Mexicano del Seguro Social Centro Médico Nacional Siglo XXI Hospital de Pediatría Ciudad de México Mexico

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http://revistaalergia.mx/ojs/index.php/ram/article/view/356/868

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