Insulinomatosis: una causa muy rara de tumor neuroendocrino pancreático

Resumen

Los tumores neuroendocrinos pancreáticos representan del 2-10 % de todos los tumores del páncreas y aproximadamente el 7 % de todos los tumores neuroendocrinos. Estos se clasifican como funcionales o no funcionales según la presencia o ausencia de síndromes clínicos asociados con la hipersecreción hormonal. Los insulinomas son los tumores neuroendocrinos pancreáticos funcionales más frecuentes (45 % de los casos) y la causa más frecuente de hipoglucemia hiperinsulinémica endógena persistente en adultos. Además, el 10 % de los tumores neuroendocrinos pancreáticos se asocian con neoplasia endocrina múltiple tipo 1. La insulinomatosis es una entidad clínica distinta en la que existen múltiples insulinomas.

Objetivos: 

Exponer los casos reportados hasta el momento de insulinomatosis y describir las causas genéticas, las características clínicas, el tratamiento, y el pronóstico de la insulinomatosis.

Métodos: 

Se realizó una búsqueda sobre insulinomatosis y los factores que controlan la proliferación de las células β en las bases de datos PubMed, Medline y Google Scholar hasta Julio 2020.

Resultados: 

108 casos con insulinomatosis se han reportado hasta la fecha, siendo recurrente y rara vez malignos. Múltiples protooncogenes y supresores de tumores controlan de forma local y sistémica el crecimiento de las células β; sin embargo, solo la mutación de MafA en p.Ser64Phe ha sido asociada.

Conclusión: 

La insulinomatosis se caracteriza por la aparición sincrónica y metacrónica de insulinomas. Tiene un fenotipo histológico, clínico y genético diferente a los tumores neuroendocrinos pancreáticos; la mutación MEN-1 es negativa; puede ser esporádica o hereditaria; y MafA podría ser una mutación conductora.

Jaramillo Chacón H,¹ González Devia D,² López Panqueva RP,³ Cañón Solano D,³ Aguirre Matallana D,⁴ Rey Rubiano AM,⁵ Segovia Gómez JM,⁶ Dussan Flórez RF⁷

¹ MD, Pregrado de medicina, Universidad de los Andes. Bogotá D. C., Colombia.
² MD, MsC, medicina interna, endocrinología. Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá, Universidad de los Andes.
³ MD, patología quirúrgica. Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá, Universidad de los Andes.
⁴ MD, radiología, Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá.
⁵ MD, medicina interna, gastroenterología. Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá, Universidad de los Andes.
⁶ MD, medicina interna, hematooncología. Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá, Universidad de los Andes.
⁷ MD, radioterapia. Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá, Universidad de los Andes.

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

http://revistaendocrino.org/index.php/rcedm/article/view/607/793

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