La esclerodermia es la tercera enfermedad reumática más prevalente en la infancia
- netmd
- 23 de julio de 2020
- Reumatología
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La esclerodermia es una enfermedad rara, de carácter autoinmune, que afecta al tejido conectivo del organismo y produce endurecimiento en la piel (sobreproducción de tejido conectivo); también puede producirlos en los vasos sanguíneos, en los músculos y en los órganos internos.
En los niños la esclerosis sistémica es una enfermedad mucho más rara que en adultos. Su incidencia anual es solo de 0,3 casos por cada millón de habitantes. Del total de pacientes con esclerosis sistémica, solo entre el 3 y el 10% son niños. Cuando aparece en la infancia, esta enfermedad es similar a la de los adultos, con mayor frecuencia de afectación cutánea difusa. “Sin embargo, en los niños aparece otra forma de esclerodermia, denominada esclerodermia juvenil localizada, que, siendo también una enfermedad rara, ocurre con más frecuencia que la esclerosis sistémica, entre 0,4 y 2,5 casos por cada 100.000 habitantes cada año”, ha explicado la Dra. Patricia Carreira, experta de la Sociedad Española de Reumatología en esta patología y reumatóloga en el Hospital 12 de Octubre de Madrid.
La esclerosis sistémica juvenil puede aparecer a cualquier edad, pero es más frecuente entre los 8 y los 11 años. Es excepcional que aparezca antes de los 5 años. Por su parte, la esclerodermia localizada juvenil también puede aparecer a cualquier edad, incluso en el momento del nacimiento, pero es más frecuente entre los 7 y los 9 años. Ambas formas de esclerodermia son más habituales en niñas, ya que 7 u 8 de cada 10 casos son niñas.
En la actualidad, no existe una cura para la esclerodermia, ni en los adultos ni en los niños. Pero sí existen tratamientos dirigidos a controlar la inflamación, la fibrosis y la vasculopatía que son características de esta patología.
“Los tratamientos más frecuentemente empleados son los inmunosupresores, en los casos más graves. Entre ellos, el Metotrexate es el más utilizado en la población infantil, tanto en la esclerosis sistémica como en la esclerodermia localizada juvenil, por la amplia experiencia que hay con este medicamento en otras enfermedades como la artritis idiopática juvenil”, ha señalado la Dra. Carreira, al tiempo que insiste en la necesidad de derivar recursos para la investigación de esta enfermedad y concienciar a todo el mundo, incluyendo la comunidad médica, sobre esta patología rara y desconocida por muchos.
En este sentido, la portavoz de la SER ha celebrado que, a lo largo del año, el Ministerio de Sanidad haya impulsado la creación de Unidades de referencia para Enfermedades Autoinmunes en el Sistema Nacional de Salud. “La existencia de estas Unidades de Referencia, tanto de adultos como de niños, permitirá un acceso más fácil para todos los pacientes con estas enfermedades”, ha aseverado la especialista, al tiempo que recordaba algunos aspectos sobre el pronóstico de los pacientes pediátricos que sufren esta enfermedad. “La esclerodermia juvenil localizada no se asocia con mayor mortalidad, pero puede producir importantes deformidades y, por lo tanto, limitar de forma muy importante la calidad de vida de los pacientes”, ha indicado la especialista.
Para prevenir el avance de la enfermedad y la aparición de deformidades, debe iniciarse el tratamiento lo más tempranamente posible, por lo que es muy importante que se conozca la patología. En este sentido, la reumatóloga ha recordado que “el diagnóstico puede ser difícil, ya que, al tratarse de una enfermedad poco común, muchos médicos no están familiarizados con ella. Esto puede retrasar considerablemente el inicio del tratamiento, con el consiguiente deterioro en la calidad de vida del paciente. Es esencial por lo tanto que los niños accedan de forma precoz a centros de referencia en el manejo de esta enfermedad”. Asimismo, la Dra. Carreira también ha recordado que, en todos los estudios publicados, la esclerosis sistémica juvenil parece tener mejor pronóstico que la que aparece en la edad adulta, pero ha insistido en que “la enfermedad produce importantes secuelas, por lo que es imprescindible diagnosticar y tratar adecuadamente a los niños lo más precozmente posible”.
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