La queratodermia acuagénica: actualización terapéutica
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- 16 de junio de 2022
- Dermatología
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RESUMEN
La queratodermia acuagénica (QA) es una afectación dermatológica adquirida poco frecuente que se caracteriza por la aparición de edema y pápulas blanquecinas-translúcidas desencadenado por la inmersión o contacto con el agua. Se han descrito casos asociados a fármacos, hiperhidrosis y a fibrosis quística. Los objetivos del estudio son evaluar la efectividad de los distintos tratamientos existentes para la QA. Realizamos una revisión de la literatura existente al respecto hasta el momento, incluyendo series de casos y reportes de caso. El tratamiento de la QA es efectivo en las formas asociadas a hiperhidrosis. La iontoforesis del agua del grifo, la simpatectomía torácica endoscópica, las inyecciones de toxina botulínica y la oxibutinina son efectivas en las formas refractarias. La aplicación tópica de ácido salicílico o sales de aluminio es efectiva, pero resulta poco eficaz como tratamiento de mantenimiento. Probablemente la mejor alternativa para el tratamiento de la QA sea la oxibutinina 5mg/día vo. Se ha observado que los efectos fisiopatológicos de los antiinflamatorios no esteroideos en la QA podrían justificar el uso de las prostaglandinas como un tratamiento dirigido de la enfermedad. Se necesitan estudios adicionales para fortalecer estas deducciones y abordar las incertidumbres restantes.
Introducción
La queratodermia acuagénica (QA) es una enfermedad poco frecuente que se caracteriza por la rápida aparición de edema y pápulas blanquecinas-translúcidas confluentes junto con una acentuación de los dermatoglifos, en ocasiones asociado a prurito, malestar o dolor, desencadenado por la inmersión en agua de palmas o plantas durante pocos minutos1. Los síntomas son generalmente transitorios y desaparecen en menos de 1h después del secado, habitualmente entre los 2 y 20min2,3.
La prevalencia actual de QA es difícil de establecer, pero se cree que es un trastorno infrecuente y su patogenia sigue siendo desconocida. La anormalidad y debilidad de las glándulas sudoríparas junto con un defecto en la función de barrera del estrato córneo se barajan como hipótesis en el desarrollo de la QA4,5. Se postula como teoría un flujo anormal de electrolitos que podría conllevar una retención de sodio en los queratinocitos epidérmicos produciendo así un incremento del volumen celular debido al aumento de osmolaridad, ocasionando las características pápulas edematosas en palmas.
Si bien la etiología de esta entidad es desconocida, distintos estudios indican una asociación con la fibrosis quística (FQ) o los portadores de esta (tabla 1)4–10. Particularmente en las formas de FQ o portadores, se cree que la hipertonicidad del sudor debido a la pérdida de función del regulador de conductabilidad transmembrana de la fibrosis quística (CFTR) podría conducir a un aumento del ratio de difusión de agua en la piel palmar a través de las glándulas ecrinas11–17. El CFTR es el nombre de una proteína de 1.480 aminoácidos que se encuentra en las membranas celulares de glándulas sudoríparas, páncreas, intestino y riñón. En la FQ el gen que codifica la proteína CFTR presenta una mutación, lo cual ocasiona que la concentración de cloro y sodio en las secreciones corporales esté aumentada.
Tabla 1.
Etiología de la queratodermia acuagénica
|
Causa |
Porcentaje |
|
Fibrosis quística |
67,9 |
|
Idiopática |
25,1 |
|
Portadores de fibrosis quística |
4,4 |
|
Fármacos |
2,6 |
Se baraja otra teoría sobre la etiología de esta entidad que explicaría el origen de las formas que no están relacionadas con la FQ. Una desregulación de las acuaporinas 3 y 5, proteínas responsables del transporte rápido de agua a través de las membranas celulares, podría ser responsable de la alteración a nivel del estrato córneo palmo-plantar18,19.
Algunos estudios apuntan a ciertos fármacos como los antiinflamatorios no esteroideos13 entre otros como posibles factores desencadenantes, pero la mayor parte de los casos resultan idiopáticos7–9.
Según la revisión de literatura realizada en 2016 por Megna et al.11, la mayoría de los casos de QA estaban asociadas a FQ, seguidas por las formas idiopáticas (tabla 1).
Sin embargo, no se realizaron exámenes genéticos o test del sudor en todos los estudios revisados. Por ello, no se puede descartar que no fueran formas asociadas a la FQ y que la prevalencia de formas idiopáticas sea en realidad algo inferior a la descrita a favor de nuevos casos de QA asociada a FQ o a formas portadoras (tabla 2).
Tabla 2.
Alternativas terapéuticas en el tratamiento de las queratodermia acuagénica con sus respectivos NE
|
|
Tratamiento |
Tipo de estudio |
Resultados |
N° |
NE |
|
|
|
|
|
|
SIGN |
|
MacCormack et al., 200114 |
Lactato de amonio al 12% tópico, gelatina de petróleo, guantes |
Serie de casos |
Caso 1: Falta de eficacia Caso 2: Remisión gradual sin tratamiento |
2 |
3 |
|
Itin y Lautenschlager, 200215 |
Antihistamínicos |
Serie de casos |
Remisión espontánea a los 2 años |
2 |
3 |
|
Uyar B, 201422 |
Toxina botulínica, cloruro de aluminio al 20%, ácido salicílico al 5%, gelatina de petróleo, crema de urea al 20% y mometasona furoato |
Serie de casos |
Sin mejoría |
1 |
3 |
|
Ertürk-Özdemir et al., 201525 |
Urea tópica al 10%+ácido salicílico al 10%+ungüento de hidroxicloruro de aluminio al 19% |
Serie de casos |
Mejoría en el 60% de los pacientes |
10 |
3 |
|
Diba et al., 200526 |
Toxina botulínica |
Reporte de caso |
Recurrencia a los 5 meses con la necesidad de repetir las inyecciones |
1 |
3 |
|
Niharika D et al., 201827 |
Oxibutinina oral 5mg Mantenimiento con oxibutinina tópica y ácido salicílico al 12% |
Reporte de caso |
Mejoría a las 3 semanas |
1 |
3 |
|
Yan et al., 200128 |
Cloruro de aluminio al 20% |
Serie de casos |
Caso 1: Tras 3 meses de uso intermitente los síntomas desaparecieron completamente Caso 2: Mejoría durante algunas semanas y menos exacerbaciones Caso 3: Síntomas controlados con terapia de mantenimiento |
3 |
3 |
|
Syed et al., 201029 |
Cloruro de aluminio al 15% |
Serie de casos |
Mejoría parcial con mayor tolerancia |
2 |
3 |
|
Berna Aksoy et al., 201031 |
Acitretina oral vs. aplicación tópica ácido salicílico y urea al 10% |
Serie de casos |
Sin recurrencias durante el periodo de seguimiento de 6 meses. La aplicación tópica de ácido salicílico y urea al 10% fue efectiva pero no evitó las recurrencias |
2 |
3 |
|
Capella et al., 200432 |
Acitretina oral vs. mometasona tópica |
Serie de casos |
Acitretina fue significativamente mejor (p<0,0001), con una mejora persistente en los 5 meses posteriores a la suspensión del tratamiento |
42 |
3 |
|
Thestrup-Pedersen et al., 200133 |
Acitretina oral |
Serie de casos |
Reducción del 50% de los síntomas (p<0,01). El 9% reducción en el grupo placebo (p>0.05) |
29 |
3 |
|
Lowes et al., 200034 |
Iontoforesis |
Reporte de caso |
Sin respuesta |
1 |
3 |
|
Errichetti E et al., 201535 |
Iontoforesis (sin respuesta previa cloruro de aluminio tópico al 20%) |
Reporte de caso |
Respuesta significativa |
1 |
3 |
|
Zekayi et al., 201536 |
Pomada urea al 10%, crema al 19% cloruro de aluminio, toxina botulínica |
Reporte de caso |
Sin respuesta |
1 |
3 |
|
Sezer et al., 201539 |
Simpatectomía torácica por vía endoscópica |
Reporte de caso |
Sin recurrencias al año de seguimiento |
1 |
3 |
|
Żychowska et al., 201741 |
Cloruro de aluminio al 20% |
Reporte de caso |
Mejoría sin recaídas en un seguimiento de 6 meses |
1 |
3 |
|
Cemil et al., 201842 |
Cloruro de aluminio al 20% |
Reporte de caso |
Recurrencia una vez finalizado el tratamiento con la crema |
1 |
3 |
|
Angra et al., 201645 |
Cloruro de aluminio al 20% |
Reporte de caso |
Mejoría en la extensión, frecuencia y duración de los episodios |
1 |
3 |
NE: niveles de evidencia. SIGN: Scottish Intercollegiate Guidelines Network..
M. Carbonell Pradas, R. Grimalt Santacana
Facultat de Medicina i Ciències de la Salut, UIC-Barcelona, Universitat Internacional de Catalunya, Sant Cugat del Vallès, Barcelona, España
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