Lavado pulmonar total bilateral en una sola sesión bajo ECMO veno-venoso en un caso proteinosis alveolar severa: cinco años de seguimiento

• netmd
• 2 de noviembre de 2019
• Neumonología
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Resumen

Introducción:

La proteinosis alveolar es una enfermedad rara caracterizada por la acumulación de material proteináceo en los espacios alveolares. El principal mecanismo implicado es el desarrollo de anticuerpos contra el factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF), que impide la activación del macrófago alveolar y genera acumulación de surfactante.  Su tratamiento estándar es el lavado pulmonar total (LPT).

Objetivo:

Presentar el caso de una mujer de 47 años derivada para trasplante pulmonar por sospecha de combinación de fibrosis y enfisema.  Se realizó el diagnóstico insuficiencia respiratoria por proteinosis alveolar pulmonar severa y se realizó tratamiento con lavado pulmonar total bilateral, secuencial y en una sola sesión bajo ECMO veno-venoso. A  5 años del tratamiento, la paciente se encuentra asintomática y con fisiología pulmonar normal.

Conclusiones:

El caso resalta la importancia de evaluar cuidadosamente el diagnóstico de todos los pacientes, en especial los que son derivados a trasplante pulmonar y muestra la factibilidad de realizar el lavado pulmonar total bajo ECMO veno-venoso sin producir claudicación del ventrículo derecho.

Caso Clínico 

Una mujer de 40 años, fumadora, fue derivada a nuestro centro para ser evaluada como potencial candidata a recibir un trasplante pulmonar por sospecha de síndrome combinado de enfisema-fibrosis. La disnea llevaba 4 años de evolución y había sido progresiva hasta clase funcional IV. Al ingreso se encontraba lúcida, en buen estado general, con dedos en palillo de tambor y una saturación de oxígeno por saturometría de pulso de 87% respirando a través de una máscara con reservorio. La tomografía computada de tórax evidenció imágenes típicas de proteinosis alveolar: patrón en crazy paving difuso y bilateral, con menor afectación del manto y consolidaciones en ambos lóbulos inferiores (figura 1). Se realizó un lavado broncoalveolar que confirmó el diagnóstico, con el aspecto macroscópico típico y la citología característica. Los anticuerpos anti GM-CSF fueron negativos. Se decidió proceder a conexión a asistencia respiratoria para proceder a un LPT. La presión arterial de oxígeno era de 62 mmHg bajo una fracción inspirada de oxígeno del 100%. Dado la severidad del cuadro, realizamos un LPT bajo soporte con ECMO veno-venoso en forma bilateral y en una sola sesión. Se realizó una canulación periférica yugular con cánula número 22, una canulación femoral con una cánula número 25 y se instauró un flujo de 4 litros por minuto. Se infundieron 18 litros de solución salina al pulmón derecho y 17 litros al pulmón izquierdo (figura 2). El procedimiento se realizó sin inestabilidad hemodinámica, bajo monitoreo hemodinámico con vías arterial y central. La paciente logró desvincularse del ECMO a las 36 hs y de la asistencia respiratoria mecánica a los 5 días. No presentó complicaciones. La clínica, la radiología y los estudios funcionales mostraron mejoría progresiva durante los meses siguientes. A 5 años del tratamiento, se encuentra en clase funcional I, con mínima alteración radiológica (figura 3) y una capacidad de difusión (DLco) del 80% del valor predicho.

Esteban Javier Wainstein, Hospital Italiano de Buenos Aires

Médico de Planta de la Sección Neumonología.

Marcos Las Heras, Hospital Italiano de Buenos Aires

Médico Coordinador de la Terapia Intensiva. Médico asociado a la Sección Neumonología.

Jorge Sinner, Hospital Italiano de Buenos Aires

Médico coordinador de la Terapia Intensiva

Vadim Kotowicz, Hospital Italiano de Buenos Aires

Jefe del Servicio de Cirugía Cardiovascular.

Juan Precerutti, Hospital Italiano de Buenos Aires

Médico Asociado a la Sección Neumonología. Doctor en Medicina.

Juan San Román, Hospital Italiano de Buenos Aires

Jefe del Servicio de Terapia Intensiva del Hospital Italiano de Buenos Aires.

Graciela Svetliza, Hospital Italiano de Buenos Aires

Jefe de Sección de la Sección Neumonología.

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

https://revistas.unc.edu.ar/index.php/med/article/view/22595