Leucemia de células dendríticas plasmocitoides
- netmd
- 2 de diciembre de 2020
- Hematología
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Resumen
ANTECEDENTES:
La neoplasia de células blásticas dendríticas plasmocitoides es una enfermedad poco frecuente que representa menos de 1% de las neoplasias malignas hematológicas. Afecta con mayor frecuencia a ancianos del género masculino, en la séptima década de la vida. La primera manifestación clínica suele ser con lesiones cutáneas con aspecto de placa o petequias con posterior afectación de la médula ósea y los ganglios. Causa afectación neuromeníngea en 4 a 9% al diagnóstico y 17% a 33% en las recaídas. La manifestación leucémica sin afectación cutánea es poco frecuente, representa menos de 0.44% de los casos de leucemia aguda. El diagnóstico requiere el análisis inmunofenotípico extendido, debido a la sobreposición con otras neoplasias, además de correlación clínica e histopatológica. No existe un tratamiento estandarizado; sin embargo, se han observado mejores desenlaces en los pacientes tratados con un esquema de tipo leucemia linfoide aguda y consolidación con trasplante alogénico. A pesar de una buena respuesta inicial, el pronóstico es adverso, con supervivencia media de 12 a14 meses.
CASO CLÍNICO:
Paciente masculino de 43 años de edad, con manifestaciones exclusivamente leucémicas.
CONCLUSIONES:
Establecer el diagnóstico de la neoplasia de células blásticas dendríticas plasmocitoides puede ser un reto debido a su manifestación clínica e inmunofenotipo, lo que puede ocasionar confusión con otras enfermedades hematológicas.
CASO CLÍNICO
Paciente masculino de 43 años de edad con antecedentes de tabaquismo activo (15 paquetes año) que acudió a urgencias del Hospital Universitario Dr. José Eleuterio González el 28 de diciembre de 2018 por un cuadro de dos semanas de evolución con dolor abdominal de tipo punzante en el flanco derecho con intensidad EVA 8/10, que se extendió al tórax manifestándose como dolor pleurítico, acompañado de diaforesis. En la exploración física no se encontraron datos patológicos, no se encontraron adenopatías ni esplenomegalia. Los estudios de laboratorio e imagen (radiografía de tórax, electrocardiograma, ecocardiograma, eco de abdomen, biometría hemática, enzimas cardiacas, pruebas de función hepática) descartaron enfermedad cardiovascular y gastrointestinal como origen del dolor. En la biometría hemática se observó hemoglobina normal (16.0 g/dL), leucocitos totales normales (8.1 x 103 / µL) con neutrófilos de 1.8 x 103 /µL, linfocitosis (5.97 x 103 /µL) y trombocitopenia (45.8 x 103 / µL). El dolor desapareció con la administración de tramadol, por lo que el paciente fue egresado del hospital por el servicio de urgencias con cita a la consulta debido a sospecha diagnóstica de dengue. El paciente acudió nuevamente a urgencias el 18 de enero de 2019 con cuatro días de evolución con dolor óseo generalizado (intensidad EVA 8-10/10), además de petequias en la espalda, el tórax, el abdomen y las extremidades. Negó haber tenido fiebre. A la exploración tenía palidez de tegumentos, ictericia, adenopatías submandibulares, cervicales bilaterales, axilares e inguinales, de consistencia firme y dolorosas. En el eco de abdomen se encontró esplenomegalia. Los estudios de laboratorio mostraron deshidrogenasa láctica elevada (662 UI/L), hemoglobina de 7.53 g/dL, trombocitopenia (17.7 x 103 /µL), cuenta total de leucocitos normal (9.5 x 103 /µL), pero con neutropenia (0.589 x 103 /µL) y linfocitosis (7.25 x 103 /µL). En el frotis se encontraron 82% de blastos, por lo que se solicitó valoración por el Servicio de Hematología. Se realizó citometría de flujo con un citómetro FACSCanto II, 3 láser de 8 colores y programa de análisis Infinicyt v2.0 de acuerdo con estándares de EuroFlow; se encontró una población que comprendía 82% de las células con existencia fuerte de los marcadores HLADR+, CD4+, CD7+ patrón heterogéneo, CD123+, CD56+ compatible con una neoplasia de células dendríticas blásticas plasmocitoides. Además, se encontró expresión CD22+, CD36+ débil heterogéneo, CD79cy+ en 12% de la población, CD117+ débil heterogéneo (Figura 1). La existencia de los marcadores de células B como CD79a y CD22, pero sin la expresión de CD19 descartó la posibilidad de un origen B; la existencia del marcador CD36 fue débil, en ausencia del marcador CD64 descartó un origen monocítico. La determinación de BCR/ABL por Fish fue negativa. Se le realizó una tomografía computada en la región del cuello, desde la base del cráneo hasta los ápices pulmonares con cortes axiales cada 1.25 mm, que evidenció múltiples adenopatías yugulares, mediastinales y paratraqueales. Se inició tratamiento con esquema BFM modificado (grupo Berlin-Frankfurt-Munster) con prednisona, vincristina, mitoxantrona (sustituyendo a la daunorrubicina), L-asparaginasa, ciclofosfamida, citarabina y 6-mercaptopurina, además de quimioterapia intratecal. Como profilaxis se administró aciclovir, levofloxacino y fluconazol. Con la fase de inducción a la remisión el paciente tuvo citorreducción adecuada, en su biometría de control se encontraron leucocitos totales de 0.94 x 103 /µL, neutrófilos 0.02 x 103 /µL, linfocitos 0.92 x 103 /µL, hemoglobina 5.3 g/dL y plaquetas de 8.0 x 103 /µL. El aspirado de médula ósea postinducción se reportó en remisión morfológica, no se realizó estudio de enfermedad mínima residual por dificultad económica del paciente. Durante la fase de consolidación el paciente mostró como eventos adversos mucositis herpética grado III y pansinusitis bacteriana que se aliviaron con tratamiento antibiótico y aciclovir. La fase de consolidación se aplicó de manera incompleta por dificultad económica del paciente para conseguir los medicamentos y el paciente abandonó el tratamiento. Acudió tres meses después de la última aplicación de quimioterapia (junio de 2019), encontrándose en remisión morfológica con biometría hemática con leucocitos totales de 6.14 x 103 /µL, neutrófilos 3.69 x 103 /µL, linfocitos 1.78 x 103 /µL, hemoglobina 12.7 g/dL y plaquetas de 199.0 x 103 /µL, posteriormente se perdió de seguimiento en la consulta.
Fabiola Contreras-Ruiz, Alejandra Celina Esparza-Sandoval, Salvador Aguilar-del Ángel, Cesar Pezina-Cantú, Nereida Méndez-Ramírez, David Gómez-Almaguer, Cesar Homero Gutiérrez-Aguirre
Servicio de Hematología, Hospital Universitario Dr. José Eleuterio González, Universidad Autónoma de Nuevo León, Monterrey, Nuevo León, México.
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