Linfangiectasia intestinal primaria en síndrome de Klippel-Trénaunay. Manejo anestésico a propósito de un caso

RESUMEN

El síndrome de Klippel-Trénaunay con linfangiectasia intestinal primaria asociada es una entidad de aparición poco frecuente en pediatría. Se presenta con edemas por hipoproteinemia y, en algunos casos, con ascitis. El objetivo es presentar un caso clínico cuyo diagnóstico fue certificado mediante endoscopía intestinal y biopsia. Debido a la ascitis refractaria, el tratamiento fue quirúrgico y se realizó derivación peritoneo venosa. El manejo anestésico de este tipo de pacientes se ha descrito en informes limitados, por lo que en el presente caso hacemos énfasis en la terapia de soporte con perfusión de albúmina como tratamiento sintomático propuesto para pacientes con drenaje masivo de ascitis.

REPORTE DE CASO

Femenino de 7 años, 19 kg, 90 cm, con diagnóstico de síndrome de Klippel-Trénaunay que ingresa por cuadro clínico de tres años de evolución con evacuaciones líquidas, no fétidas, sin moco ni sangre, en frecuencia de cinco a seis veces por día, y en ocasiones acompañadas de vómitos no biliosos, ni hemáticos. Sin historia de fiebre.

Antecedente de hospitalizaciones por síndrome ascítico edematoso autolimitado con hallazgos de hipoalbuminemia, linfopenia y elevación de transaminasas durante el curso de esos eventos con resolución posterior. Valoración por genética debido a hemihipertrofia de hemicuerpo derecho y aumento de perímetro abdominal. Se realiza panedoscopía que evidencia gran edema de pliegues con lesiones blanquecinas “en copo de nieve” que recubren 90% de las paredes del bulbo y la primera porción duodenal, sugestivas de linfangiectasia intestinal, diagnóstico que fue confirmado por la biopsia intestinal (Figuras 1 y 2). Se realiza manejo inicial con dieta hipercalórica, hipograsa más fórmula enriquecida con triglicéridos de cadena media con aparente respuesta favorable, lo que disminuye el número de evacuaciones de una a dos por día, se mantienen niveles de albúmina sérica en 3 g/dL. Se efectúan múltiples paracentesis con recidiva de ascitis, por lo que ingresa a quirófano para derivación peritoneo venosa (Figura 3). Se llevó a cabo inducción intravenosa de secuencia rápida con lidocaína 20 mg, fentanilo 100 μg, propofol 40 mg, rocuronio 23 mg, laringoscopía directa con hoja MAC 2, intubación con técnica de Fontanarrosa, se colocó sonda endotraqueal de diámetro interno 6.0 con globo. El mantenimiento anestésico consistió en sevoflurano 0.8-1 CAM, fentanilo 0.065 μg/kg/min y dexmedetomidina 0.3 μg/kg/h. Durante las tres horas de cirugía se drenaron 7,100 mL de líquido de ascitis (5.3 veces su volumen sanguíneo circulante), sangrado 20 mL. La terapia hídrica fue a base de albúmina 25% 40 g, y NaCl 0.9% 1,140 mL con adecuada respuesta, se mantuvo la estabilidad hemodinámica durante la descompresión masiva sin necesidad de transfusión de hemoderivados ni apoyo vasopresor. Presenta adecuada recuperación en el postoperatorio inmediato (Figura 4), por lo que es egresada de la unidad de cuidados postanestésicos una hora después del evento quirúrgico, sin complicaciones.

de la Mora-de Loa, Brenda Janette1; Téllez-Martínez, Susana Elizabeth1

1 Anestesióloga Pediatra. UMAE Hospital de Pediatría “Dr. Silvestre Frenk Freund”, Centro Médico Nacional Siglo XXI.

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