Linfohistiocitosis hemofagocítica en un paciente con actividad mielomatosa posterior a un trasplante de médula ósea autólogo

RESUMEN

La linfohistiocitosis hemofagocítica es un síndrome hiperinflamatorio raro y de difícil diagnóstico. Los pacientes con enfermedades hematológicas son propensos a padecerla. El mieloma múltiple está entre las enfermedades que se asocian con linfohistiocitosis hemofagocítica adquirida. No obstante, esta asociación está escasamente estudiada. Se describe el caso de un paciente de 68 años de edad, mestizo mexicano, a quien se le diagnosticó mieloma múltiple en 2008 y acudió al Centro de Hematología y Medicina Interna de Puebla, México. El paciente refirió pérdida de peso de 9 kg en 2 meses, fatiga y debilidad. Los estudios de laboratorio revelaron: electroforesis de proteínas séricas sin banda monoclonal; inmunofijación en orina positiva para cadenas pesadas gamma y ligeras kappa; inmunofijación en suero negativa. El mielograma mostró médula ósea normocelular con 1.2% de plasmocitos. No se detectaron células neoplásicas en el inmunofenotipo en médula ósea por citometría de flujo. Se realizó serie ósea con imágenes de cráneo en las que se observaron zonas radiolúcidas, probablemente correspondientes a lesiones osteolíticas. En la columna se observó aplastamiento de cuerpos vertebrales lumbares, con zonas de osteólisis en iliaco derecho e izquierdo. En mayo de 2016 los estudios de laboratorio mostraron en la inmunofijación en suero una banda monoclonal IgG-lambda y la electroforesis de proteínas séricas mostró una banda monoclonal incluida en fracción gamma. Se realizó de manera extrahospitalaria un trasplante autólogo de células progenitoras hematopoyéticas de sangre periférica (TACPHSP) en febrero de 2017. En el D + 4 se ingresó a terapia intensiva por eventos derivados del trasplante. Un nuevo aspirado de médula ósea reveló 32.2% de plasmocitos y se observaron células con fenómeno de hemofagocitosis. Para nuestro conocimiento, este caso de linfohistiocitosis hemofagocítica asociado con actividad mielomatosa sumaría el sexto en la bibliografía y el tercero reportado posterior a un TACPHSP.

Motolinia-Muñoz Y1,2, Gastélum-Cano JM1,2, Tenorio-Páez C1,2, Ruiz-Argüelles GJ1,3

1 Laboratorios Clínicos de Puebla, Puebla, México.

2 Universidad Popular Autónoma del Estado de Puebla, Puebla, México.

3 Centro de Hematología y Medicina Interna, Puebla, México

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