Linfoma de Hodgkin anal primario y tumor neuroendocrino intestinal sincrónicos: a propósito de un caso y revisión de la literatura.

Resumen

La localización extranodal gastrointestinal del linfoma de Hodgkin comprende el 5% de todos los linfomas. Dentro de este grupo, el linfoma anal primario representa menos del 0,05%, siendo por tanto una entidad extremadamente rara. Por otro lado, los tumores neuroendocrinos son un grupo heterogéneo de neoplasias relativamente poco frecuentes, pero de localización fundamentalmente digestiva. La asociación entre un linfoma de Hodgking de localización anal y un tumor neuroendocrino intestinal no ha sido descrita previamente en la literatura, pero no es en absoluto raro que los tumores neuroendocrinos puedan coexistir con otro tipo de neoplasias. Los autores presentan el caso infrecuente de presentación de linfoma Hodgkin de localización anal asociado a un tumor neuroendocrino intestinal en una paciente mujer de 74 años, describiéndose la clínica, resultados de pruebas complementarias y tratamiento recibido.

Reporte del caso clínico:

Presentamos  el  caso  de  una  mujer  de  74  años,  sin antecedentes   personales   de   interés,   que   acude al  Servicio  de  Urgencias  por  clínica  de  lesión  anal dolorosa  asociada  a  astenia,  pérdida  de  10  kilos  de peso y limitación funcional de 4 meses de evolución. Inicialmente, se realiza una exploración bajo anestesia, evidenciando  una  úlcera  de  aspecto  mamelonado, friable, con bordes sobre elevados y fondo fibrinado que afecta a la totalidad de la circunferencia anal con extensión hacia interior del canal (Figura 1). Se realizan varias  biopsias  con  resultado  anatomopatológico  de necrosis  y  ulceración  con  tejido  de  granulación.  De manera  concomitante  se  amplía  estudio  por  imagen realizando  una  colonoscopia  que  describe  la  lesión conocida  como  úlcera  perianal  que  ocupa  el  80%  de la circunferencia, sugestiva de proceso neoplásico, y un TAC que evidencia una fístula de origen anal hacia región interglútea con adenopatías ilíacas bilaterales sospechosas  de  malignidad,  sin  identificar  otros hallazgos patológicos a distancia.Ante  estos  hallazgos  por  imagen,  sumados  a  la inespecificidad  de  los  resultados  de  la  biopsia, se  decide  repetir  nuevas  biopsias.  Además,  ante la   clínica   persistente   de   dolor   incontrolado, incontinencia  asociada  y  limitación  de  la  calidad de  vida  se  decide  realizar  una  colostomía  terminal. Durante   la   intervención   programada   para   la realización de colostomía terminal vía laparoscópica, se objetivan a nivel de intestino delgado unas lesiones hipervascularizadas  que  exteriorizan  la  serosa,  las cuales   sugieren   origen   neoplásico,   realizándose resección de 10 cm de intestino delgado que incluye dichas  lesiones  descritas  para  su  análisis.  En  el mismo acto quirúrgico se procede a exploración bajo anestesia  para  la  toma  de  múltiples  biopsias  de  la úlcera anal. Finalmente,  los  resultados  de  la  biopsia  y  estudio inmunohistoquímico  describen  a  nivel  del  segmento intestino   delgado   la   presencia   de   tumor neuroendocrino  bien  diferenciado  de  bajo  grado (G1), ki 67 <2% pT2, mientras que los resultados de la biopsia tomada de la úlcera anal presenta hallazgos compatibles con linfoma de Hodgkin clásico CD20+, CD3-,  CD30,  CD15,  PA;5,  EB9  en  las  células Hodgkin.La   paciente   evoluciona   favorablemente,   con colostomía funcionante y tolerancia a la dieta oral, siendo  dada  de  alta  al  cuarto  día  postoperatorio. Ante  el  diagnóstico  de  linfoma  de  Hodgkin  clásico primario anal con estadio IE y tumor neuroendocrino G1  intestinal,  y  tras  descartar  serología  para  VIH y  hepatitis,  se  deriva  a  la  paciente  al  Servicio de  Oncología  Médica  para  inicio  de  tratamiento sistémico específico con 6 ciclos de AB9D (Adriamicina, Bleomicina, 9inblastina y Dacarbazina) y radioterapia externa  asociada,  estando  actualmente  en  tercer ciclo  de  tratamiento  con  respuesta  clínica  casi completa y ausencia de progresión de enfermedad a distancia mediante PET que describe disminución de la actividad metabólica en región anal, persistiendo en la pared posterior del ano una pequeña área de mayor consumo glicídico (SUV max 3,3), que pudiera corresponder con actividad fisiológica de la región (Figura 2).

Irene Ferrer Vilela

Hospital Universitario Nuestra Señora de la Candelaria

Moisés José Hernández Barroso

María De Armas-Conde

Ana Soto Sánchez

Guillermo Hernández-Hernández

Luis Eduardo Pérez-Sánchez

José Gregorio Díaz Mejías

Manuel Ángel Barrera-Gómez

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

https://www.revistacancercol.org/index.php/cancer/article/view/732/595

Categorias