Linfoma de Hodgkin asociado con hipereosinofilia como manifestación atípica

RESUMEN

El linfoma de Hodgkin representa aproximadamente 20% de los síndromes linfoproliferativos y es más frecuente en pacientes jóvenes. La asociación de esta neoplasia con hipereosinofilia es poco frecuente y existe escasa información en la bibliografía reciente. Se comunica el caso de una paciente de la tercera década de la vida que acude a nuestro servicio con hipereosinofilia grave y síntomas multisistémicos, sin evidencia de malignidad al inicio, posteriormente padeció un conglomerado ganglionar con lo que se llegó al diagnóstico definitivo de linfoma de Hodgkin. Se trata de un caso clínico ilustrativo de una asociación poco frecuente.

ANTECEDENTES

La primera definición de síndrome hipereosinofílico la realizaron en 1975 Chusid y colaboradores como hipereosinofilia, esto es más de 1.5 x 109 /L eosinófilos de manera persistente por más de seis meses asociado con enfermedad.1 El linfoma de Hodgkin representa una enfermedad poco frecuente y compleja, con incidencia en México de 1.3 por cada 100,000 habitantes, en 2012 se reportaron 1543 casos.2 Las alteraciones de la biometría hemática son comunes en el linfoma de Hodgkin, entre ellas, la eosinofilia leve que se ha descrito en estos pacientes hasta en 15% de los casos.3 En una revisión de 2642 pacientes se encontró la manifestación de linfomas con hipereosinofilia en menos de 1% de los pacientes; la variedad no Hodgkin es la más frecuente.4 A pesar de esto, es raro que los pacientes manifiesten más de 10 x 109 /L eosinófilos totales circulantes, como el caso de la paciente que comunicamos.

CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 20 años de edad, originaria de Sinaloa, que cambió su residencia a la ciudad de Chihuahua, tenía antecedentes de dermatosis crónica tratada por el servicio de Dermatología desde hacía 12 meses sin respuesta y donde le realizaron una biopsia con reporte de dermatitis vesicular herpetiforme. Entre los hallazgos de importancia en los estudios de hematología y laboratorio clínico destacó la deshidrogenasa láctica de 778 U/L (valor de referencia: 230-460 U/L), anticuerpos antinucleares con concentración de 32.9 UI/mL (valor de referencia: 0-25 U/L), concentraciones de inmunoglobulina E de 3553 UI/mL (valor de referencia: < 100 UI/mL), examen general de orina con valores normales y biometría hemática normal. Además, en términos clínicos, padecía trastorno de ansiedad, insomnio y pérdida de peso. En marzo de 2017 se le realizó una ultrasonografía de abdomen que se reportó dentro de límites normales, pruebas de funcionamiento hepático normales que descartaron enfermedad hepática. La paciente acudió a nuestro servicio en junio de 2017 con antecedentes de dermatitis atópica y con hipereosinofilia y anemia crónica; clínicamente la paciente refirió prurito intenso generalizado, insomnio y ansiedad, así como lesiones dermatológicas extensas. En los resultados de laboratorio encontramos anemia leve hipocrómica y microcítica con VCM y HCM disminuidos con valor de 78.7 y 25.2, respectivamente, leucocitosis de 39.7 x 109 /L, neutrófilos 16.03 x 109/L, linfocitos 18.08 x 109/L, monocitos 1.74 x 109 /L, eosinófilos 1.58 x 109 /L, basófilos 0.95 x 109 /L, plaquetas 513 x 109 /L. La paciente estaba recibiendo tratamiento con dexametasona 8 mg cada 12 horas, difenhidramina 100 mg cada 12 horas y alprazolam una tableta diaria, se suspendió la dexametasona y se redujo la difenhidramina a 50 mg cada 12 horas. A la exploración física se observaron lesiones dermatológicas tipo dermatitis atópica de predominio en la cara, el tronco y los brazos, así como datos de rascado con huellas de sangrado y liquenificación (Figura 1). En ese momento se inició el protocolo de estudio de síndrome hipereosinofílico y se inició esteroide a dosis intermedias. En la siguiente consulta la paciente refirió alivio parcial de los síntomas y se decidió la hospitalización para acelerar el protocolo. La paciente continuaba con prurito, piel seca, mucosas húmedas, sin evidencia de púrpura, además de dermatosis generalizada; posteriormente manifestó síntomas respiratorios y episodios de broncoespasmo. En los estudios de laboratorio se encontró linfocitosis de 10.2 x 109 /L y eosinófilos 12.70 x 109 /L, además del aumento en la sedimentación globular 17 mm/h; las pruebas de inmunología fueron negativas para VIH y serología para hepatitis B y C negativa, ligero aumento en la IgM de 289 mg/ dL, examen coproparasitoscópico de tres muestras con resultado negativo en las tres. Hasta ese momento se tenía el diagnóstico probable de síndrome de hipereosinofilia idiopática. La paciente continuó con anemia ferropénica que se trató con hierro intravenoso con respuesta adecuada. Las pruebas especiales reumatológicas reportaron: IgE > 20,000 UI/mL (valor de referencia: < 100 UI/mL), ANCA-C 0.25 (valor de referencia: < 0.90, ELISA), ANCA-P 1.71 (valor de referencia: < 0.90). El frotis de sangre periférica evidenció predominio franco de eosinófilos morfológicamente normales y datos leves de dispoyesis y, a la par, inmunofenotipo en sangre periférica que reportó CD34+, CD45+, CD33+ heterogéneo. En la exploración física se palpó una adenomegalia cervical izquierda por lo que se solicitó una tomografía de cuello, tórax, abdomen y pelvis que encontró adenomegalia cervical izquierda clínicamente significativa y se realizó biopsia quirúrgica (Figura 2). El resultado de la biopsia de ganglio linfático reveló un proceso de proliferación linfoide atípica, se consideró un linfoma de Hodgkin vs no Hodgkin de bajo grado, por lo que se sugirió establecer correlación clínico-patológica del caso, hasta ese momento sin concluir un diagnóstico, por lo que se pidió complementar con pruebas de inmunohistoquímica, con resultado de BCL2 (+), BCL-6 (+), LMP-1 (-), PAX-5 (-), CD3 (++), CD20 (-), CD30 (+), CD15 (+); el resultado fue poco claro, por lo que se solicitó una segunda revisión en otro laboratorio de patología donde se reportó linfoma de Hodgkin sin subvariedad y en los estudios de extensión se concluyó un estadio clínico I-A. Se inició tratamiento con EVBD y se continuaron esteroides a dosis medias. En la actualidad la paciente lleva dos ciclos completos y está en espera de consolidar con radioterapia.

Moreno-Urbina SI1 , Ramos-Estrada JG2 , Valdez-Payán NH3

1 Servicio de Hematología. 2 Servicio de Reumatología. 3 Servicio de Medicina Interna. Hospital General Regional Núm. 1, IMSS, Chihuahua, Chih.

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