Linfoma discordante: coexistencia de linfoma de Hodgkin nodal y linfoma no Hodgkin plasmablástico anorrectal: reporte de un caso

Resumen

El linfoma discordante (LD) se define por la presencia  simultánea  de  dos  subtipos  histológicos  diferentes  en  al  menos  dos  sitios  anatómicos  distintos. Esta discordancia se puede observar con mayor frecuencia en médula ósea y ganglios linfáticos. Es menester  diferenciarlo  del  linfoma  compuesto,  que  se  caracteriza  por  la  presencia  simultánea  de  dos  subtipos de linfomas en un mismo sitio anatómico. La  incidencia  de  esta  entidad  es  muy  baja,  con  no  más de 20 casos descriptos en la literatura actual. Se plantean como hipótesis de la misma: compromiso del  sistema  inmunitario  del  huésped,  infección  por  virus  Epstein  Barr  (VEB)  y  quimioterapia  (QMT)  previa. El tratamiento de elección deberá ser el más eficaz para el subtipo de mayor agresividad. Presentamos  el  caso  de  un  hombre  de  57  años  con  adenomegalias   supra   e   infradiafragmáticas,   que   consulta  por  proctorragia  provocada  por  una  masa  rectal. El diagnóstico histopatológico de una muestra  ganglionar  inguinal  fue  de  linfoma  de  Hodgkin  (LH)  variedad  celularidad  mixta,  mientras  que  la  masa rectal resultó en el diagnóstico de un linfoma no  Hodgkin  (LNH)  subtipo  plasmablástico.  No  se  evidenció  infección  viral.  El  mal  estado  funcional  (EF) del paciente complicó la decisión terapéutica, por lo cual la evolución fue mala. Es  importante  tener  en  cuenta  esta  entidad,  ya  que  muchos casos podrían estar subdiagnosticados y relacionarse con una consecuente falta de respuesta al tratamiento

Introducción

El LD es una entidad rara que se define por la presencia simultánea de dos subtipos histológicos diferentes  en  al  menos  dos  sitios  anatómicos  distintos.  Debe  diferenciarse  del  linfoma  compuesto,  que  se  caracteriza  por  la  presencia  simultánea  de  dos  sub-tipos de linfomas en un mismo sitio anatómico y del linfoma transformado, en el cual un linfoma indolente  se  transforma  histológicamente  en  linfoma  agresivo  (generalmente  DGLBL)  durante  el  curso  de  la  enfermedad. En  casos  reportados  se  encuentra  una  variedad  de  asociaciones entre subtipos de LNH, LH y combinaciones de ambos. Entre estos últimos se han notificado varios casos de linfomas de células B y LH; sin embargo, en la mayoría de éstos, la segunda neoplasia ocurre después del tratamiento del primero, siendo raro que se desarrollen sincrónicamente. La  incidencia  de  esta  entidad  es  muy  baja,  con  no  más de 20 casos descriptos en la literatura actual, por lo  cual  la  biología,  el  diagnóstico,  el  tratamiento  y  sus  resultados  derivan  principalmente  de  informes  de casos únicos y estudios retrospectivos pequeños. Por  consiguiente,  la  incidencia,  el  comportamiento  clínico  y  el  enfoque  terapéutico  óptimo  a  los  linfomas  discordantes  siguen  siendo  controvertidos  con  poco consenso general. Presentamos  el  caso  de  un  hombre  de  57  años  con  compromiso ganglionar supra e infra diafragmático, cuyo  motivo  de  consulta  fue  una  proctorragia  pro-vocada por una masa rectal. Analizamos la fisiopatología,  manejo  terapéutico  instaurado  y  una  breve  revisión bibliográfica

Burgos S, Parellada ME, Pagani M, Chirino EW, Gelo O, Fernández M.

Hospital General de Agudos José María Ramos Mejía. Urquiza 609, CABA

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