Lipectomía cervical en tres tiempos en un caso de lipomatosis simétrica múltiple

RESUMEN:

Introducción y objetivo:

La enfermedad de Madelung en una patología rara del tejido adiposo caracterizada por el acúmulo del tejido graso no encapsulado en el cuello, hombro, tronco y extremidad proximal de miembros provocando deformidades estéticas muy llamativas en algunos casos.

Método:

Presentamos un caso de enfermedad de Madelung tratado en nuestro servicio que provocaba una gran deformidad estética e impotencia funcional en el paciente.

Resultados:

Se realizó una lipectomía cervical en tres tiempos debido a la severidad del caso para disminuir las posibles complicaciones.

Discusión:

La etiología de lalipomatosis simétrica múltiple es desconocida aunque existen varias hipótesis y hay asociaciones casi constantes con algunos procesos crónicos sobre todo el alcoholismo. Se han ensayado diversos tratamientos aunque el único que ha sido efectivo es la cirugía.

Conclusiones:

Es una entidad de etiología desconocida, con una amplia gama en el diagnóstico diferencial. La cirugía se reserva por razón estética o compromiso funcional debido a la dificultad de resección y riesgo de recidiva.

DESCRIPCIÓN

Paciente de 58 años de edad intervenido de lipectomía cervical por enfermedad de Madelung con progresión rápida en los últimos meses con secuelas funcionales y estéticas severas. Presentaba antecedentes de hepatopatía alcohólica, fumador, hipertensión arterial (HTA) y poliposis colorectal.

En la exploración se observó una gran formación lipomatosa con deformidad estética llamativa localizada a nivel cervical anterior, lateral y posterior (Figura 1), además de un depósito graso en hombros y brazos. Se realizó tomografía computarizada (TC) observando un acúmulo simétrico graso cervical no encapsulado de gran tamaño (Figura 2).

Dadas las alteraciones y secuelas funcionales y estéticas se decidió intervenir al paciente en tres tiempos para evitar morbilidad y complicaciones importantes. Inicialmente se llevó a cabo una cervicotomía posterolateral izquierda y lipectomía cervical mediante una disección subcutánea con exéresis de dos tumoraciones adiposas de 25 y 15 cm de longitud. A los 4 meses debido a la buena evolución se realizó una lipectomia posterolateral derecha, resecando sendas tumoraciones grasas de diámetros similares a la cirugía previa.

El paciente tras ambas cirugías presentaba una necrosis leve cutánea que tras curas ambulatorias cicatriza por segunda intención (Figura 3). A los tres meses de la segunda intervención se llevó a cabo una lipectomía cervical de la nuca y región deltoidea con la colocación del paciente en decúbito prono (Figura 4).

Tras esta cirugía presentó una necrosis cutánea de todo el colgajo posterior la cual se resolvió con curas ambulatorias y un colgajo libre llevado a cabo por el servicio de cirugía plástica (Figura 5 y 6). Salvo el compromiso vascular cutáneo de los colgajos cervicales que se resolvieron sin secuelas, el paciente no presenta ningún déficit de tipo vascular ni alteración nerviosa de pares craneales bajos. Únicamente presenta limitación funcional de las extremidades superiores y tórax debido a la progresión de la enfermedad. La anatomía patológica reveló lipomatosis (Figura 7). El paciente se encuentra estable y sin recidiva transcurrido un año de la última cirugía.

Luis Miguel TORRES-MORIENTES1; Ana FERNÁNDEZ-RODRÍGUEZ1; 
María ÁLVAREZ-QUIÑONES-SANZ2; Darío MORAIS-PÉREZ1

Hospital Clínico Universitario de Valladolid. 

1 Servicio de ORL y Patología Cérvico-Facial.

2 Servicio de Anatomía Patológica. Valladolid. España.

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http://revistas.usal.es/index.php/2444-7986/article/view/orl.17799/20609