Liposarcoma mixoide paratesticular metastásico a sistema nervioso central: reporte de caso y revisión de la literatura
- ComiteNetMD
- 20 de septiembre de 2024
- Oncología Médica, Urología
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Resumen
Reportamos el caso de un paciente masculino de 39 años quien debutó con sintomatología de deterioro neurológico secundario a una enfermedad avanzada por un tumor paratesticular de larga evolución sin abordaje terapéutico. El liposarcoma es un tumor maligno mesenquimal de tejido adiposo, con una presentación habitual de enfermedad indolente y de lento crecimiento. No se encuentran reportados en la literatura muchos casos de enfermedad avanzada debido al bajo potencial metastásico de esta rara estirpe histológica en tumores paratesticulares. La importancia clínica del caso presentado se debe al abordaje diagnóstico secundario al deterioro del estado neurológico del paciente debido a la presencia de enfermedad metastásica en sistema nervioso central. Realizamos un breve resumen del manejo diagnóstico, terapéutico y características de esta patología.
Introducción
El liposarcoma es un tumor maligno mesenquimal del tejido adiposo, de localización frecuente en retroperitoneo y extremidades. El liposarcoma paratesticular representa el 7 % de los tumores escrotales, y se compone de células adiposas, fibroblastos y células mixomatosas, su origen tiene puede tener lugar en cordón espermático, epidídimo y túnica vaginalis, siendo el cordón espermático el más frecuentemente involucrado en un 76 % de las ocasiones (Chowdhry et al., 2021).(1) La edad de presentación habitual es entre la quinta y sexta década de la vida, con un rango de edad desde los 16 a los 87 años.(2). Como diagnósticos diferenciales encontramos entidades patológicas como hernia inguinal, hidrocele, tumor testicular, lipoma escrotal y epididimitis.(3) De acuerdo la Organización Mundial de la Salud (2020), los liposarcomas se clasifican en cinco categorías: liposarcoma bien diferenciado, liposarcoma desdiferenciado, liposarcoma mixoide, liposarcoma pleomórfico y liposarcoma pleomórfico mixoide.(3,4) El liposarcoma de estirpe mixoide representa el 3.3 % de los tumores en escroto (Ayari et al., 2018).(5) Se presenta habitualmente como una masa inguinal o escrotal palpable, no dolorosa en la mayoría de las ocasiones y de consistencia variable a la palpación. El ultrasonido es el método de estudio solicitado de manera inicial para detectar y evaluar cualquier tumor en la región escrotal, incluyendo al tumor paratesticular. Este método revela lesiones sólidas, hiperecogénicas y heterogéneas, así como su localización, demostrando si existe o no compromiso testicular. La tomografía computarizada muestra una lesión con atenuación grasa, alternando con septos no lipomatosos o nódulos de tejidos blandos, además de su utilidad para evaluar datos de actividad ganglionar o metastásica (Tan, Dasari, Smyth, & Brown, 2012).(6) Como estudio de extensión y con el fin de ayudar a delimitar el margen quirúrgico se puede solicitar una resonancia magnética. La modalidad de tratamiento primario para sarcomas paratesticulares se compone de resección quirúrgica en bloque del tumor, con utilización de quimioterapia y radioterapia para disminuir el porcentaje de recurrencia local y a distancia (Gimeno, Escribano, Hernández, & Alvarez, 2020).(7) Con la excepción del liposarcoma bien diferenciado, cualquier otro sarcoma escrotal tiene un alto riesgo de recurrencia local y a distancia.
Iván Bustos Román,1 Arnulfo L’Gámiz Moreno,1 Alsino Ochoa Sánchez,1 Fernando Abraham Muñoz Ramírez,1 Ángel Enrique García Cortez,1 Raymundo Moisés González Ávalos,1 André Sealhenry Izunza Laisequilla,1 Eduardo Puga Ortega.1
1 Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado, Hospital Regional Licenciado Adolfo López Mateos, Ciudad de México, México
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https://revistamexicanadeurologia.org.mx/index.php/rmu/article/view/975/1497
