Macroprolactinoma clival ectópico: una forma rara de presentación de adenoma hipofisario

Resumen: 

Los adenomas pituitarios son los tumores hipofisarios más frecuentes siendo una entidad rara cuando se trata de adenomas ectópicos, es decir, sin conexión con la glándula pituitaria. Se cree que derivan de células residuales del tracto de migración embriológico desde la bolsa de Rathke. Su presentación clínica es muy variable porque depende de la producción hormonal y del efecto masa en estructuras adyacentes. Generalmente suponen un reto diagnóstico debido a su baja frecuencia, la clínica variable de presentación y que no presentan características específicas en las pruebas de imagen. Generalmente el diagnóstico se realiza de manera retrospectiva tras la resección quirúrgica. Presentamos el caso de un varón de 56 años que se presentó con unos valores de prolactina de 6647.5 ng/ml (2.2- 17.7) con clínica de hipogonadismo aislada que se resolvió con tratamiento médico sin precisar resección quirúrgica, con una disminución de la densidad radiológica y estabilización del tamaño y sin clínica compresiva ni alteración visual.

Caso clínico

Varón de 56 años, con diabetes mellitus tipo 2, hipertrigliceridemia y obesidad grado I de predominio central, en tratamiento con metformina y fenofibrato derivado al Servicio de Endocrinología por valores de 6647.5 ng/mL de prolactina (rango normal 2.2-17.7) con bajos niveles de testosterona: 0.783 ng/mL (valores normales 1.930-7.400). El resto de los ejes hormonales no mostraban alteraciones.

El paciente refería disminución del apetito sexual y disfunción eréctil de 10 años de evolución, con empeoramiento en los últimos 5 años, sin alteraciones visuales ni otra sintomatología asociada. Ante la sospecha de prolactinoma se inició tratamiento con cabergolina 0.5 mg hasta alcanzar la dosis de 1 mg dos veces por semana y se completó el estudio con pruebas de imagen (Figuras 1 y 2) confirmándose la presencia de un macroadenoma hipofisario ectópico. Tras cuatro meses de tratamiento, el paciente refirió clara mejoría de la clínica con normalización de los niveles de hormonas (prolactina basal: 15.5 ng/mL y testosterona total: 2.630 ng/mL).

En la RM de control realizada al año de tratamiento se evidencia discreta disminución de la intensidad de la masa y estabilización del tamaño.

El paciente fue remitido al Servicio de Neurocirugía, pero dada la mejoría clínica y la evolución favorable en los métodos de imagen no se ha realizado biopsia ni intervención quirúrgica al paciente en el momento actual.

Paula Concejo-Iglesias1*, Gabriela Castillo-Carvajal2, María Pilar Núñez-Valentín1, Victoria Alcázar-Lázaro2,
Lucrecia Vergara-Fernández2, Wilmar Ocampo-Toro1.

  1. Departamento de Radiodiagnóstico del Hospital Universitario Severo Ochoa. Leganés, Madrid, España.
  2.  Departamento de Endocrinología y Nutrición del Hospital Universitario Severo Ochoa. Leganés, Madrid, España.

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http://www.revistasoched.cl/3_2020/02.html