Malformación adenomatoidea quística, reporte de caso y revisión de la literatura
- netmd
- 5 de septiembre de 2018
- Neumonología
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RESUMEN
La malformación adenomatoidea quística es una anormalidad rara del tracto respiratorio inferior, con alteración del desarrollo de estructuras endodérmicas y mesodérmicas, representando la coexistencia de cavidades quísticas con estructuras secretorias adenomatosas propias del aparato respiratorio. Los pacientes afectados pueden presentar dificultad respiratoria en el período perinatal o de forma tardía, que gracias a las nuevas técnicas de imagen nos permite un mejor acercamiento al diagnóstico y con esto a una resolución terapéutica oportuna. Presentamos el caso de un neonato que se resolvió a través del tratamiento quirúrgico, con un resultado exitoso y actualmente con buena evolución y pronóstico.
Introducción
La malformación adenomatoidea quística es una anomalía poco frecuente del desarrollo pulmonar, con una incidencia aproximada de 1 cada 25,000 a 35,000 embarazos.1-3 Se origina por la falta de fusión de los brotes bronquiales y el mesénquima alveolar, afectando principalmente a los bronquios terminales; fue descrita por primera vez por Bartholin en 1697 y más tarde por Chin y Tang en 1949.1,2 A pesar de su baja incidencia, para su diagnóstico hemos de considerar la dificultad respiratoria inmediata o una lesión radiográfica compatible en un neonato asintomático, que gracias al desarrollo de nuevas técnicas de imagen el diagnóstico se realiza de manera más temprana.1 Hay que tener en cuenta que la mayoría de estas lesiones tienen buen pronóstico; sin embargo, siempre se requiere de un seguimiento del recién nacido para corroborar el diagnóstico prenatal y realizar tratamiento quirúrgico oportuno en el caso de que existan complicaciones asociadas.
Presentación del caso
Presentamos un recién nacido masculino, quien tenía como antecedentes a una madre de 19 años, primigesta, sana y sin toxicomanías descritas y un padre de 20 años, sano; con controles prenatales en seis ocasiones a partir del primer trimestre, se realizó ultrasonido obstétrico en el último trimestre con reporte de probable hernia diafragmática izquierda. Nació por vía cesárea, requirió de maniobras básicas de reanimación, Apgar 8/6, Capurro tipo B de 36 semanas de gestación, peso de 2,150 gramos. Al nacimiento, se valoró con un puntaje de Silverman-Andersen de 2 a expensas de aleteo nasal y quejido inconstante, además de polipnea por lo que ante el diagnóstico prenatal de hernia diafragmática se ingresó en el Departamento de Neonatología, intubado y con apoyo ventilatorio. La radiografía de tórax al nacimiento mostró una lesión hiperlúcida y heterogénea a nivel de tórax izquierdo, con incremento en la distancia de los espacios intercostales con respecto a los contralaterales y con desplazamiento del mediastino hacia el tórax derecho (figura 1A), por lo que se realizó tomografía computarizada de tórax encontrándose una imagen de morfología ovoidea, con una pared irregular y definida en los segmentos posteriores del lóbulo superior e inferior del pulmón izquierdo, con dimensiones de 5.9 cm × 4.7 cm × 3.6 cm en sus ejes mayores, con septos finos hacia su porción cefálica y presencia de nivel hidroaéreo; produciendo un efecto de volumen sobre el parénquima pulmonar y desplazando las estructuras del mediastino en sentido contralateral (figuras 1B y 1C). Se programó para cirugía, abordándose por toracotomía posterolateral izquierda, con lobectomía anatómica del lóbulo inferior izquierdo de aproximadamente 7 cm × 5 cm × 3 cm; se colocó sonda endopleural ipsilateral con adecuada expansión pulmonar, manteniéndose con la misma por tres días. Se continuó con protocolo de estudio por parte del Departamento de Neonatología, descartando otro tipo de alteración y se confirmó por parte del estudio de anatomía patológica una malformación adenomatoidea quística tipo I (figuras 2A y 2B); evolucionó satisfactoriamente y egresó a las tres semanas. En la actualidad se encuentra asintomático, un año y 10 meses posterior a la cirugía y en su seguimiento por la consulta externa no hay síntomas respiratorios en relación con algún tipo de complicación
Diego Bernardo Ortega-Zhindón,* Rogelio Torres-Martínez,* Adán Campos-Badillo‡
*Hospital General de México “Dr. Eduardo Liceaga”;
‡ Hospital General “Dr. Gustavo Baz Prada”
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