Manejo anestésico en la enfermedad de Von Recklinghausen. Reporte de un caso
- netmd
- 21 de mayo de 2018
- Anestesiología
- 0 Comments
Resumen
La enfermedad de Von Recklinghausen o neurofibromatosis tipo I es una enfermedad caracterizada por tendencia a la formación de tumores de tejidos del ectodermo y mesodermo. Existen diversas implicaciones anestésicas que incluyen la sensibilidad alterada a la succinilcolina y a relajantes neuromusculares no-despolarizantes, además de alteraciones en la anatomía normal de la vía aérea; se presenta el caso de una paciente de 58 años programada para la resección de tumoración cutánea temporo-parietal derecha, se utilizó succinilcolina como relajante muscular en donde a pesar de la vida media corta de éste, no se requirió de dosis subsecuentes durante el tiempo de duración de la cirugía; por lo que se corroboro una sensibilidad alterada hacia los relajantes musculares de tipo despolarizantes en este tipo de pacientes.
Introducción
La enfermedad de Von Recklinghausen o neurofibromatosis tipo I forma parte de un grupo de enfermedades de herencia autosómica dominante caracterizada por tendencia a la formación de tumores de tejidos del ectodermo y mesodermo. Es de carácter autosómico dominante, afecta a uno de cada 3.000 – 4.000 nacidos vivos [1],[2].
Se describió por primera vez en 1882 la neurofibromatosis tipo 1, como una de las enfermedades de causa monogénica que con mayor frecuencia aparecen en el ser humano. Su fisiopatología consiste en la alteración del gen NF1, un gen supresor de tumores que se localiza en el cromosoma 17q11, localizado en 1987 y aislado en 1990[3].
Los criterios para el diagnóstico clínico se establecieron desde 1988, a partir de dos o más manchas color café con leche de más de cinco milímetros de diámetro tienen característicamente neurofibromatosis múltiples, cutáneos o plexiformes (tumores benignos formados por células de Schwann y fibroblastos), manchas café con leche (crecimiento análogo de melanocitos) y nódulos de Lisch (hamartomas de iris), así como una elevada incidencia de neurofibrosarcomas malignos y gliomas ópticos, además de anomalías óseas, retraso mental y dificultades para el aprendizaje[3],[4].
Existe una gran cantidad de literatura que advierte las implicaciones anestésicas de pacientes con NF1; éstas incluyen la sensibilidad alterada a la succinilcolina y a relajantes neuromusculares no-despolarizantes[7].
Algunos reportes indican que los pacientes con NF1 deben ser observados de cerca por cualquier signo de anormalidad vascular y peligro de ruptura vascular. Además de las implicaciones de la vía aérea difícil, secundaria a la formación de neurofibromas en la lengua y otras estructuras intraorales aledañas. Deformidades de la pared torácica, hipertensión arterial, cardiomiopatía, enfermedad renovascular, coartación de la aorta, tumores carcinoides y feocromocitoma[5],[6].
Miguel Calva Maldonado 1 , Silvia Zepeda Olivera 2 , Julio Cesar Pablo Yáñez 2b ,Fabian Fragoso Avilés 2b
1 Autor, Profesor investigador tipo C asociado BUAP profesor adjunto del curso de anestesiología.
2 Coautor, Profesor investigador tipo C asociado BUAP profesor titular del curso de anestesiología.b Colaborador Profesor Tutor del curso de anestesiología.
Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:
