Manifestación atípica de enfermedad de Still. Reporte de un caso

RESUMEN

La enfermedad de Still del adulto (ESA) es un proceso inflamatorio sistémico, de etiología desconocida, que se caracteriza por fiebre, artritis y eritema evanescente, además de valores elevados de ferritina sérica. Sin embargo, hasta la fecha, no hay una prueba definitiva de laboratorio o de imagen disponible para su diagnóstico, por lo tanto la ESA es un diagnóstico de exclusión. Presentamos el caso de una mujer de 44 años con manifestación cutánea atípica de ESA y cuadro clínico de 1 año de evolución caracterizado por fiebre de 40°C, linfadenopatía, hiperferritinemia, y que en la sistemática de estudio presentó positividad para anti-CCP (anticuerpo antipéptido cíclico citrulinado).

Caso

Mujer de 44 años, con antecedentes de anemia ferropénica e historia de salpingitis. Presenta cuadro clínico de 1 año de evolución caracterizado por fiebre (40°C) diaria, intermitente, acompañada de odinofagia, pérdida de peso de 20 kg en 6 meses, poliartritis simétrica aditiva en manos, rodillas y pies. Al examen físico: máculas ocre, pruriginosas, generalizadas con compromiso palmo-plantar. Hipoventilación basal derecha. Adenopatía axilar izquierda móvil no dolorosa. Artritis en carpos, metacarpofalángicas, interfalángicas proximales, rodillas y tobillos. Los datos de laboratorio mostraron: Hto 25,2%, Hb 7,8 g/ dl, Leucocitos 12.200 cél/mm3 , PMN 87%, GPT 62 u/l, GOT 60 u/l, BIL T 0,3, Urea 20 mg/dl, Creatinina 1,2 mg/dl. PCR 149,4 mg/l, VSG 120 mm/h, Gglob 2,34 g/dl, Cultivos negativos. VIH, VDRL, HVB, HCV, PVB19, VEB, CMV y HSV negativos, Chagas (-), PPD 0 mm, marcadores tumorales (-). Ferritina 13.084 ng/ ml, FR (-), ANA negativo con imagen granular en citoplasma. Radiografía de manos: osteopenia en banda, pinzamiento radio carpiano bilateral. Tomografía axial computarizada (TAC) de tórax-abdomen: derrame pleural, esteatosis hepática, adenomegalias retroperitoneales, ilíacas e inguinales. Eco transvaginal: anexo derecho imagen anecoica con pseudotabiques: hidrosalpinx. Por sospecha de Tuberculosis, con antecedentes de salpingitis, hidrosalpinx y fiebre, se realizó laparotomía exploratoria obteniéndose material amorfo con hematíes, linfocitos y colgajos de células mesoteliales reactivas, cultivos negativos. Biopsia ganglionar: linfadenitis con histiocitosis sinusoidal y plasmocitosis reactiva.

Con diagnóstico presuntivo de ESA: 2 criterios mayores (fiebre y artritis), y 4 menores (odinofagia, adenomegalias, disfunción hepática, FR negativo), inicia meprednisona 40 mg/ día, con mejoría clínica. Se recibe anti-CCP 107 U/ml. Inicia MTX 15 mg/semana VO más ácido fólico 5 mg/semanal VO. La paciente evoluciona con buena respuesta al tratamiento, sin fiebre, con mejoría de lesiones cutáneas y sin recurrencia de la artritis posterior al inicio de la droga modificadora.

R. Balcázar1, G. Garate1, A. Brigante1,2, G. Gomez1, J. Hogrefe2, D. Yucra1, A. Hamaui1, D. Dubinsky1 1

1Servicio de Reumatología Sanatorio Güemes.

2 Servicio de Clínica Médica Sanatorio Güemes.

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http://revistasar.org.ar/revistas/2018/n2/v29n2a09.pdf

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