Manifestaciones clínicas y diagnóstico tardío de la inmunodeficiencia común variable

Resumen

Antecedentes:

La inmunodeficiencia común variable (IDCV) es la inmunodeficiencia primaria (IDP) grave más frecuente. Las manifestaciones clínicas surgen en cualquier edad, pero son más frecuentes entre los seis y 10 años y entre los 20 y 40 años. En la literatura, casi no hay informes de diagnóstico de IDCV después de los 50 años.

Caso clínico:

Hombre, 58 años de edad, con historia clínica de infecciones de repetición desde los 35 años. Los exámenes mostraron disminución de IgG, IgA, anticuerpos específicos, sin otras causas de hipogammaglobulinemia. Se realizó el diagnóstico de IDCV y recibió reposición de inmunoglobulina humana, así como refuerzo de la higiene personal y ambiental. El paciente dejó de presentar infecciones de repetición.

Conclusión:

Los diagnósticos después de los 50 años, a pesar de ser tardíos, son fundamentales para la recuperación de los pacientes. En el caso referido, la reposición con inmunoglobulina humana permitió mejorar la calidad de vida.

Caso clínico

Hombre de 58 años, de la ciudad de São Paulo, Brasil, derivado a consulta especializada por cuadros repetidos de infección; su peso era de 43 kg.

Como antecedentes mencionó que a los 35 años comenzó a presentar diarrea, que se volvió crónica, además de sinusitis. A los 37 años empezó a trabajar en el aeropuerto; en esa época presentó cuadros frecuentes de neumonía, ocasionalmente dos veces al mes, por los que casi siempre requería admisión hospitalaria. Evolucionó hacia bronquiectasias y comenzó a recibir azitromicina profiláctica por indicación médica. Sin uso de otras medicaciones diarias. Hasta los 58 años se inició la investigación de IDP.

Los diversos exámenes mostraron hemograma normal, derivado proteico purificado de la tuberculina negativo, prueba negativa para BK, examen de orina normal, creatinina normal, examen coproparasitoscópico positivo para Giardia lamblia, iontoforesis normal, serología negativa para virus de la inmunodeficiencia humana, Epstein-Barr, toxoplasmosis, rubéola y citomegalovirus. La función tiroidea fue normal, FAN negativo, factor reumatoide negativo, IgM normal, valores disminuidos para IgA, IgG, IgG1, IgG2, IgG3 y IgG4; ausencia de conversión de títulos de anticuerpos antineumocócicos después de la inmunización; linfocitos CD19, CD3, CD4 y CD8 normales (cuadro 1); complemento total, componentes C3 y C4 del complemento normales; quimiotaxia y fagocitosis por fagocitos mononucleares y neutrofílicos normales; el examen de azul de nitro-tetrazolio (NBT) también fue normal.

Con los resultados, el paciente recibió el diagnóstico de IDCV y se inició la reposición de inmunoglobulina humana intravenosa (600 mg/kg cada 28 días), además de refuerzo de la higiene personal (gargareo, lavado de manos y de narinas) y ambiental (en especial evitar la ingestión de alimentos crudos fuera de casa). Después del tratamiento dejó de presentar neumonías. Durante el seguimiento, los exámenes coproparasitoscópicos periódicos fueron negativos y los exámenes para enfermedades autoinmunes también. Después de 10 años de seguimiento mantenía un peso de 64 kg.

Wilma Carvalho-Neves Forte[1]

Helena Morad[1]

Édilon Oliveira[1]

Antonio Reis[1]

Tainá Mosca[1]

Luiz Leite[1]

Maria da Conceição Santos-de Menezes[1]

[1] Santa Casa de São Paulo, Facultad de Ciencias Médicas, São Paulo, Brasil

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

http://revistaalergia.mx/ojs/index.php/ram/article/view/553/1198

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