Manifestaciones urológicas de la enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4
Resumen
La enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 (ER-IgG4) es una enfermedad fibroinflamatoria de etiología desconocida, la cual se caracteriza por presentar lesiones en forma de tumoraciones, concentraciones séricas aumentadas de IgG4 y células plasmáticas con una infiltración importante de IgG4, junto con flebitis obliterante y fibrosis. Esta enfermedad suele tener afección multiorgánica, incluyendo el páncreas, el tracto biliar, las glándulas salivares, los tejidos periorbitarios, los riñones, los pulmones, los ganglios linfáticos y el retroperitoneo. La ER-IgG4 afecta principalmente a hombres, con un predominio de edad por los adultos jóvenes y hasta la vejez. Las manifestaciones clínicas de la ER-IgG4 dependen principalmente de los órganos afectados y de la respuesta a los esteroides. Su pronóstico aún no es del todo claro. Dentro de los órganos urogenitales afectados pueden incluirse el riñón, el retroperitoneo, el uréter, la vejiga, el uraco, el testículo/epidídimo, la región paratesticular, la próstata y la uretra.
Introducción
La enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 (ER-IgG4) es una inflamación fibrótica crónica, caracterizada por la presencia de infiltración linfocítica en los tejidos, células plasmáticas positivas a IgG4, desarrollo de fibrosis y en algunas ocasiones concentraciones séricas aumentadas de IgG41,2. Esta enfermedad usualmente afecta múltiples órganos. Un diagnóstico temprano es muy difícil de realizar por el curso asintomático de la enfermedad en etapas tempranas, y al presentar síntomas estos son vagos e inespecíficos. La principal manifestación suele ser secundaria a la inflamación o fibrosis de un órgano específico, causando daño directo al mismo. También puede encontrarse de manera incidental durante el protocolo de estudio de un tumor al tomar una biopsia. En todas sus etapas, esta enfermedad suele responder bien a la terapia con esteroides3,4.
El riñón es uno de los órganos afectados con mayor frecuencia en la ER-IgG4, y las lesiones renales se engloban en un espectro llamado enfermedad renal asociada a ER-IgG44–8.Al igual que en la afección de la enfermedad a otros órganos, los pacientes son asintomáticos o tienen síntomas vagos e inespecíficos. Sin embargo, aproximadamente la mitad de estos pacientes progresarán a falla renal9.Esto muestra la necesidad de realizar un diagnóstico precoz, para iniciar el tratamiento de manera oportuna. Las lesiones renales se distribuyen desde el parénquima renal hasta la pelvis y el uréter3,9–16.
La lesión más representativa de la lesión al parénquima renal es una nefritis tubulointersticial rica en células plasmáticas, acompañada de infiltrados de células plasmáticas ricas en IgG4, y fibrosis, similar a lo observado en el retroperitoneo7,9.
Luis Daniel Carrillo-Córdova1*, Carlos Alberto Carrillo-Córdova1, Johnatan Vitar-Sandoval1, Jorge Jaspersen-Álvarez2, Elba Luz Villena-López3, Raúl Carrillo-Esper4
1Departamento de Urología, Hospital General de México Dr. Eduardo Liceaga;
2Facultad de Medicina, Universidad Nacional Autónoma de México;
3Departamento de Medicina Interna, Hospital Ángeles del Pedregal;
4División de Áreas Críticas CENIAQ, Instituto Nacional de Rehabilitación. Ciudad de México, México
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