Micosis fungoide ampollar y pustulosa

Resumen

La micosis fungoide (MF) es una de las formas más comunes de linfoma cutáneo de células T y puede manifestarse en múltiples aspectos clínicos e histológicos. La presencia de ampollas y pústulas constituye una variedad clínica de aparición infrecuente y solo se han publicado pocos casos.
Se presenta el seguimiento a largo plazo de una paciente con MF clásica que desarrolló lesiones ampollares y pustulosas, además de una transformación celular CD30 positiva en forma concomitante.

CASO CLÍNICO

Mujer de 73 años, con antecedentes de tabaquismo, diabetes tipo 2 insulinorrequirente, hipertensión arterial e insuficiencia cardíaca. En 2008 consultó por la aparición de placas eritematodescamativas, pruriginosas, en la pierna y el hombro izquierdos, que en pocos meses se generalizaron al resto del tegumento, sin adenopatías. La biopsia confirmó el diagnóstico de MF en placas en estadio IA. Se indicó interferón alfa (INF-α), en dosis de 15 millones de unidades internacionales (MUI) semanales, con buena respuesta. En 2009, tras la suspensión del tratamiento por cuenta propia, la paciente consultó por una recaída y generalización del cuadro, sin adenopatías. Se realizó una nueva biopsia cutánea, que se informó compatible con reticulosis pagetoide. Se decidió su estadificación mediante una tomografía computarizada (TC) de cuello, tórax, abdomen y pelvis, y una punción aspirativa de médula ósea (PAMO), que fueron normales; se confirmó como estadio IB. Reinició el tratamiento con INF-α 15 MUI semanales durante 8 meses, con buena respuesta. Al año siguiente, luego de una nueva suspensión del tratamiento y colocación de cremas con corticosteroides de alta potencia por cuenta propia, sufrió una recaída cutánea más extendida, con palpación de los ganglios cervicales, por lo que se internó para efectuar una reestadificación. La TC solo mostró como dato anómalo los ganglios cervicales patológicos (el mayor de 7 mm), cuya biopsia evidenció una estructura normal. Se realizaron, además, PAMO con inmunohistoquímica (IHQ) y citometría, que fueron negativas. Se estadificó como estadio IIA. Se indicó fototerapia PUVA con un total de 30 sesiones, que debió suspender por sufrir un desprendimiento de retina. Comenzó entonces tratamiento con metotrexato 30 mg/semana (asociado a ácido fólico 5 mg/semana), con mejoría parcial. En 2013 presentó un nuevo brote con placas eritematodescamativas, pruriginosas, generalizadas, con recortes de piel sana, sobre las que se observaban erosiones secundarias al despegamiento de ampollas flácidas (Fotos 1 y 2).

Candela Preti1, Andrea González Martínez2, Ana Clara Acosta3, Roberto Schroh4 y Daniel Feinsilber5

1 Médica Dermatóloga, Becaria del Servicio de Dermatología, Sector Colagenopatías

2 Médica Dermatóloga, Becaria del Servicio de Dermatología, Sector Oncología

3 Médica de Planta, Sector Oncología

4 Médico de Planta, Jefe del Sector de Dermatopatología

5 Jefe de la División de Dermatología División de Dermatología, Hospital General de Agudos J. M. Ramos Mejía, CABA, Argentina

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http://www.dermatolarg.org.ar/index.php/dermatolarg/article/view/1702

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