Microangiopatía trombótica y lupus erimatoso sistémico

Resumen

Paciente de 28 años, Testigo de Jehová, con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico con compromiso renal cuatro años antes (nefritis lúpica clase IV con remisión completa). A los 2 años y medio reactiva el compromiso renal y agrega durante la fase de reinducción compromiso hematológico con anemia y plaquetopenia severa, esquistocitos en frotis de sangre periférico, haptoglobina y complemento disminuido. 
Se plantea el diagnóstico de microangiopatía trombótica (MAT) de causa primaria versus secundaria. Por cuestiones religiosas se trata la MAT con Rituximab, sumándose posteriormente Eculizumab. No se realizó anatomía patológica renal, ni se realizó plasmaféresis por dicho motivo. Requirió tratamiento dialítico. El ADAMTS XIII era normal y presentaba importante consumo de C3. A los 6 meses de seguimiento, sin actividad lúpica, plaquetopenia ni anemia hemolítica se discontinuó Rituximab y Eculizumab. Continuó en tratamiento dialítico crónico.

CASO CLÍNICO

Mujer de 28 años, con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico en el año 2013. Recibió tratamiento con hidroxicloroquina (suspendido por toxicidad ocular) y prednisona inicialmente 1 mg/Kg/día. En 2015 agrega proteinuria de rango sub-nefrótico y hematuria dismórfica por lo cual se realiza biopsia renal, diagnosticándose nefritis lúpica clase IV. Se realiza inducción con 3 gramos de metilprednisolona (1g por día, tres días seguidos), 6 gramos de ciclofosfamida (1 pulso mensual de 1 gramo) y prednisona 1 mg/kg con descenso paulatino. Pasa a mantenimiento con micofenolato. Evolucionó con remisión completa. Dos años después, recibiendo aún micofenolato como mantenimiento, se detecta reactivación del compromiso renal por lo que se decide su internación (5/6/17). Al ingreso presentó creatinina de 2,6 mg/dl, sedimento urinario con hematuria dismórfica, proteinuria de 750 mg/día y anti DNA positivo; se realizó reinducción (metilprednisolona 3 gramos y ciclofosfamida 1 gramo durante la internación); egresó a los 10 días con creatinina sérica de 1,5 mg/dl, con indicación de prednisona 60 mg/día y completar 5 pulsos más con ciclofosfamida de manera ambulatoria, Agrega hipertensión arterial este mismo año.

Otros antecedentes personales G1P1A0. Embarazo sin complicaciones. Parto vía natural. Vacunada para neumococo y gripe. Cirugía de cataratas bilateral, secundaria al uso de corticoides. Testigo de Jehová. Medicación habitual: prednisona 60 mg/día, alfametildopa 500 mg cada 8 horas, amlodipina 10 mg/ día, Trimetoprima /sulfametoxasol (160/800 mg) 1 comprimido Lunes, Miércoles y Viernes. Carbonato de calcio 1250 mg/ día, Eritropoyetina 4000 UI, 2 veces por semana. Motivo de consulta actual (30/6/17): cianosis distal en manos, alopecia y equimosis de tamaños variables en brazos y piernas. Al ingreso examen físico: presión arterial 190/110 mmHg, frecuencia cardíaca 86 latidos por minuto, frecuencia respiratoria 16 por minuto, afebril, facies cushingoide, palidez mucocutánea, cianosis distal en manos y equimosis en extremidades.

María Laura Argüello Alegre 
División de Nefrología, Hospital de Clínicas José de San Martín, Universidad de Buenos Aires (UBA), Buenos Aires
Argentina

Cintia Verónica Marin 
División de Nefrología, Hospital de Clínicas José de San Martín, Universidad de Buenos Aires (UBA), Buenos Aires
Argentina

Marcelo De Rosa 
División de Nefrología, Hospital de Clínicas José de San Martín, Universidad de Buenos Aires (UBA), Buenos Aires
Argentina

Fernando Segovia 
División de Nefrología, Hospital de Clínicas José de San Martín, Universidad de Buenos Aires (UBA), Buenos Aires
Argentina

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