Mielopatía por déficit de cobre: serie de casos y revisión de la literatura

Resumen

El déficit de cobre puede presentarse como una mielopatía y manifestarse como una ataxia sensorial secundaria a una desmielinización de los cordones posteriores de la médula espinal. Puede acompañarse de citopenias, principalmente anemia y leucopenia.
Se presenta una serie de casos de tres pacientes con mielopatía por déficit de cobre, diagnosticados y manejados desde el año 2020 al 2022 en un hospital universitario de alta complejidad en Colombia.
Dos de los casos eran mujeres. El rango de edad fue entre 57 y 68 años. En los tres casos, los niveles séricos de cobre estaban disminuidos y en dos de ellos, se descartaron diferentes causas de mielopatía que afectan los cordones posteriores de la médula espinal como el déficit de vitamina B12, vitamina E y ácido fólico, tabes dorsal, mielopatía por virus de la inmunodeficiencia humana, esclerosis múltiple e infección por el virus linfotrópico humano de tipo I y II, entre otras. Sin embargo, un paciente tenía deficiencia de vitamina B12 asociada con de cobre en el momento del diagnóstico de la mielopatía. En los tres casos hubo ataxia sensitiva y en dos, la paraparesia fue el déficit motor inicial.

Introducción

El cobre es un metal del grupo de los oligoelementos esenciales y está presente en concentraciones variables en los tejidos. Tiene la capacidad de adoptar dos estados en nuestro organismo: el oxidado o cúprico (Cu2+) y el reducido o cuproso (Cu1+). Este último se encuentra en mayor porcentaje en nuestro organismo, actuando como cofactor en funciones biológicas y como regulador de vías fisiológicas de producción de energía, metabolismo del hierro, captación de radicales libres, respiración mitocondrial, síntesis de elastina, eritropoyesis y leucopoyesis, entre otras (1,2).Desde las décadas de 1930 y 1940, el cobre ha despertado interés en la investigación médica: los estudios realizados en cadáveres identificaron su concentración tisular, estimando así las necesidades de cobre en la dieta. El cobre es absorbido por el organismo a través de la mucosa intestinal y transportado por la circulación portal (3), mediante la ATPasa transportadora de cobre. En el plasma sanguíneo se une a la histidina y a la albúmina, incorporándose a la ceruloplasmina en el hígado, que de ahí es secretada a la circulación sistémica para ser utilizada en diversos procesos fisiológicos (3). Es difícil establecer un valor recomendado para la dieta. Sin embargo, en la literatura se han descrito valores que van de 0,6 a 1,44 mg por día (4-6).La deficiencia de cobre es una causa rara de manifestaciones neurológicas como la mielopatía o la mieloneuropatía, la neuropatía periférica e incluso la neuritis óptica (7). Está relacionada con la mala absorción, y las causas quirúrgicas son las más relacionadas con esta deficiencia, como la derivación gástrica con una prevalencia descrita hasta del 9,6 % (8), las cirugías del tracto gastrointestinal superior y las gastrectomías. Además, existen otros factores de riesgo y condiciones asociadas con la deficiencia de cobre, como suplementos de zinc (porque actúa como agente quelante) y síndromes de mala absorción (9). Las principales manifestaciones de esta deficiencia son neurológicas, dadas por mielopatía posterior, mieloneuropatía y neuropatía periférica, e incluso neuritis óptica como se mencionó anteriormente (7-9). Sin embargo, también se han descrito con frecuencia manifestaciones hematológicas dadas por anemia macrocítica o normocítica y leucopenia, y con menor frecuencia, trombocitopenia (10).

Iván Peña

Fundación Oftalmológica de Santander (FOSCAL), Bucaramanga, Colombia; Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad Autónoma de Bucaramanga, Bucaramanga, Colombia

Juan Sarmiento

Fundación Oftalmológica de Santander (FOSCAL), Bucaramanga, Colombia; Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad Autónoma de Bucaramanga, Bucaramanga, Colombia

Cristian Porras

Fundación Oftalmológica de Santander (FOSCAL), Bucaramanga, Colombia; Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad Autónoma de Bucaramanga, Bucaramanga, Colombia

Ximena Cediel

Fundación Oftalmológica de Santander (FOSCAL), Bucaramanga, Colombia

Ana Camargo

Fundación Oftalmológica de Santander (FOSCAL), Bucaramanga, Colombia; Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad Autónoma de Bucaramanga, Bucaramanga, Colombia

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