Miocardiopatía no compactada como causa de Insuficiencia Cardíaca en Lupus Eritematoso Sistémico

RESUMEN

La Miocardiopatía no compactada (MCNC) representa una anomalía de la morfología miocárdica frecuentemente asociada a una etiología genética, sin embargo, hay escasas descripciones de su asociación con enfermedades autoinmunes. Se presenta revisión de la literatura y el caso de una paciente lúpica que ingresa con signos de insuficiencia cardiaca descompensada con confirmación de VINC por ecocardiograma y resonancia magnética nuclear cardiaca (RMN-C)

Caso clínico

Paciente de sexo femenino, mestiza de 28 años, con diagnóstico de LES cuatro años previos a la consulta. Su enfermedad presentaba compromiso cutáneo, articular, renal con nefritis lúpica (NL) Clase II en 2015, rebiopsiada en 2017 con NL clase V con componente focal y se encontraba en tratamiento con hidroxicoloquina 400 mg, meprednisona 20 mg, micofenolato mofetil (MFM) 1500 mg, enalapril 5 mg, furosemida 80 mg, carbonato de 1250 mg, sulfato ferroso 525 mg. En el último año fue hospitalizada en múltiples ocasiones por síndrome edematoso, siendo su última internación, 30 días previos al episodio actual, debido a sospecha de tromboembolismo pulmonar (TEP), por lo cual se realizaron centellograma ventilación/perfusión y ecografía doppler venosa de miembros inferiores, que resultaron normales. Consulta ambulatoriamente en emergencias por dolor torácico tipo puntada de 48 horas de evolución que no cedía con opiáceos asociado a disnea clase funcional III-IV y tos seca. Al examen físico: tensión arterial:170/100 mmHg, temperatura 37.8ºC, frecuencia cardíaca 122 lpm, murmullo vesicular abolido en ambas bases, SO2 94% aire ambiente, R1 R2 hiperfonéticos, presencia de R3, edema hasta tercio inferior de piernas, ingurgitación yugular no valorable, sinovitis de muñecas. Se realiza radiografía de tórax: cardiomegalia grado II, redistribución de flujo, derrame pleural bilateral; y electrocardiograma de 12 derivaciones: ritmo sinusal, FC 120 lpm, trastornos en la repolarización en cara lateral, mala progresión de R en derivaciones precordiales. Se solicita ecocardiograma Doppler modo B que informa: aurícula izquierda dilatada, hipertrofia de ventrículo izquierdo (VI), hipocinesia anterior y global del VI, fracción de eyección 40%, aumento del trabeculado en región anterior y lateral medioapical con contraste espontáneo, leve tenting y tappering de válvula mitral, insuficiencia mitral leve-moderada excéntrica, insuficiencia tricúspide leve, presión de la arteria pulmonar 48 mmHg, disfunción diastólica del VI grado II, derrame pericárdico leve y pleural significativo, sugiriendo la sospecha de VINC a confirmar por RNM-C. En el laboratorio destacan: leucocitosis con neutrofilia, anemia normocítica-normocrómica, trombocitosis, proteína C reactiva 8.28 mg/dl, urea 19 mg/ dl, creatinina 0,35 mg/dl, troponina T 640 patrón nuclear moteado, 1/640 patrón citoplasmático, anti DNA-doble cadena 1/40, C3 78 mg/dl, C4 13 mg/dl; anticoagulante lúpico, anticardiolipina y anti beta2-glicoproteína I (IgG e IgM) negativos. Es valorada por servicio de Cardiología quienes indican espironolactona 50 mg, bisoprolol 5mg, ivabradina 5 mg cada 12 horas y solicitan RMN-C ante la sospecha de VINC. El informe de dicho estudio describe: deterioro severo de la contracción del VI, fracción de eyección del ventrículo izquierdo 21%, desincronía inferolateral media y apical, hipertrabeculado anterior, lateral e inferior medioapical con adelgazamiento parietal miocárdico, circulación entre los recesos, relación miocardio no compactado/compactado >9 en dichos segmentos, se confirma el diagnóstico de VINC por criterios de Petersen. Evoluciona clínicamente estable por lo que se decide el alta hospitalaria. En controles posteriores y al año del episodio descrito persisten los cambios ecocardiográficos compatibles con MCNC.

Quaglia María Isabel,1 Gobbi Carla,1-2 Alonso Carla,1 Tissera Yohana,1 Figueroa Rosa,1 Savio Verónica,1 Albiero Juan,1 Alba Paula1

1Unidad de Reumatología del Hospital Córdoba, Cátedra de Semiología, FCM, UNC

2Cátedra de Clínica Médica I, FCM, UNC

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https://www.reumatologia.org.ar/revista_sar/2021_32_nro_2/32_2_6_casos_clinicos.pdf

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